परिभाषा और कारण
स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस यकृत की एक सूजन संबंधी बीमारी है, जो पित्त नलिकाओं की सूजन में अपने कारक तत्व को पहचानती है। भड़काऊ प्रक्रिया, जो विभिन्न स्तरों पर पित्त के पेड़ को प्रभावित कर सकती है, जिसके परिणामस्वरूप इंट्रा और / या एक्स्ट्राहेपेटिक नलिकाओं की सिकाट्रिकियल प्रक्रियाएं होती हैं, जिसमें लीवर द्वारा निर्मित पित्त प्रवाहित होता है।
नतीजतन, संकुचन (स्टेनोसिस) और आसंजन बनते हैं जो आंत में सामान्य पित्त के बहिर्वाह को रोकते हैं (इंट्राहेपेटिक कैनालिकुली से सामान्य यकृत वाहिनी तक, और वहां से पित्ताशय की थैली और सिस्टिक वाहिनी तक, फिर ग्रहणी तक)। फाइब्रोटिक - बल्कि धीमा लेकिन कठोर - आमतौर पर यकृत सिरोसिस और पोर्टल उच्च रक्तचाप के विकास के साथ 10-15 वर्षों की अवधि में पित्त नलिकाओं के अवरोध की ओर जाता है।
इसके अलावा, स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस वाले लोग पित्त नलिकाओं के एक घातक ट्यूमर, कोलेजनोकार्सिनोमा के विकास का अधिक जोखिम उठाते हैं।
चित्र: स्वस्थ (बाएं) और सूजन (दाएं) प्रमुख पित्त नलिकाओं की तुलना।
सूजन प्रक्रिया के कारण पित्त नलिकाओं के संकुचन पर ध्यान दें जो स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस की विशेषता है। साइट से: epainassist.com
स्क्लेरोज़िंग चोलैंगाइटिस को इसमें विभाजित किया गया है:
- प्राथमिक या प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस: जब पित्त फाइब्रोसिस के लिए जिम्मेदार बीमारी की पहचान करना संभव नहीं होता है → क्षति को अक्सर प्रतिरक्षा-मध्यस्थ माना जाता है, जैसा कि प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस और ऑटोइम्यून एटियलजि के रोगों के लगातार जुड़ाव से स्पष्ट होता है। अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग, पुरानी ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ, सारकॉइडोसिस। अन्य रोगजनक सिद्धांत, जो आज कम मान्यता प्राप्त हैं, जीवाणु विषाक्त पदार्थों और स्वयं संक्रामक एजेंटों के लिए एक भूमिका निभाते हैं। प्राथमिक स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस महिलाओं की तुलना में पुरुषों में लगभग दोगुना है और बच्चों में दुर्लभ है, जीवन के तीसरे से छठे दशक में वैकल्पिक रूप से होता है।
- सेकेंडरी स्क्लेरोज़िंग चोलैंगाइटिस: जब यह चिकित्सकीय रूप से पहचाने जाने योग्य अंतर्निहित बीमारी का अनुसरण करता है → सेकेंडरी स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस के मुख्य कारणों में पित्त नलिकाओं के अंदर पत्थरों की उपस्थिति, आवर्तक अग्नाशयशोथ, पित्त के पेड़ पर सर्जरी, एड्स या "हेपेटिक धमनी के माध्यम से कीमोथेरेपी दवाओं का इंजेक्शन" शामिल है। ।"
लक्षण
अधिक जानकारी के लिए: स्क्लेरोज़िंग चोलैंगाइटिस के लक्षण
कुछ रोगी कई वर्षों तक बिना लक्षण वाले हो सकते हैं, और इन मामलों में निरंतर निगरानी की आवश्यकता हो सकती है। स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस से जुड़ी नैदानिक तस्वीर अत्यंत परिवर्तनशील है, लेकिन आम तौर पर प्रगतिशील और जटिल है - ज्यादातर मामलों में - यकृत के सिरोसिस की तस्वीर के विकास से जिगर समारोह की गंभीर हानि के साथ।
पीलिया, खुजली, वजन कम होना, कमजोरी, भूख न लगना और यकृत की कोमलता (दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द), शुरुआत के क्लासिक लक्षण हैं, जो समय के साथ पोर्टल उच्च रक्तचाप और यकृत की विफलता के विशिष्ट लक्षणों में विकसित हो सकते हैं: एडिमा, जलोदर, एसोफैगल वैरिस, बवासीर, स्प्लेनोमेगाली।
निदान और उपचार
नैदानिक संदेह का सामना करते हुए, स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस का निदान एक परीक्षा के माध्यम से किया जाता है जिसे पेरेन्डोस्कोपिक रेट्रोग्रेडेड कोलेजनियो-पैनक्रिएटोग्राफी (ईआरसीपी) के रूप में जाना जाता है, जिसके दौरान रेडियोग्राफिक छवियों के माध्यम से इसकी संरचना का बेहतर अध्ययन करने के लिए एक विपरीत माध्यम को सीधे पित्त के पेड़ में इंजेक्ट किया जाता है। एक कैमरा और एक प्रकाश स्रोत से सुसज्जित ट्यूब को मुंह के माध्यम से नीचे जाने के लिए बनाया जाता है जब तक कि यह ग्रहणी तक नहीं पहुंच जाता है, विशेष रूप से वेटर के पैपिला तक (जहां पित्त और अग्नाशयी पथ आंत में प्रवेश करते हैं)। इस स्फिंक्टर संरचना के माध्यम से इसे अंतःक्षिप्त किया जाता है। एक्स-रे छवियों के माध्यम से पित्त पथ की संरचना का अध्ययन करने के लिए आवश्यक विपरीत माध्यम। पहले से ही निदान किए गए स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस वाले रोगियों की निगरानी के लिए चुंबकीय अनुनाद कोलेजनियो-पैनक्रिएटोग्राफी (MRCP) का उपयोग करना संभव है, जो पित्त के पेड़ की छवियों का उत्पादन करता है पित्त संकेत की उच्च तीव्रता का शोषण करके (जो सफेद दिखाई देता है ), आसपास के ऊतकों की तुलना में जो खराब संकेत उत्पन्न करते हैं (इसलिए वे काले दिखाई देते हैं)। सीटी स्कैन भी कोलेजनोग्राफी के लिए एक पूरक भूमिका निभा सकता है।
चूंकि पित्त नलिकाओं की फाइब्रोटिक प्रक्रिया प्रतिवर्ती नहीं होती है, इसलिए ड्रग थेरेपी संबंधित लक्षणों के नियंत्रण पर आधारित होती है। उदाहरण के लिए, खुजली को एंटीहिस्टामाइन के उपयोग से नियंत्रित किया जा सकता है और पित्त एसिड सीक्वेंसरिंग रेजिन के उपयोग से रोका जा सकता है।
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एज़ियाटोप्रिन, पेनिसिलमाइन और मेथोट्रेक्सेट ने परिवर्तनशील परिणाम दिए हैं और महत्वपूर्ण विषाक्त प्रभावों से जुड़े हैं। उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड (ursodiol) प्रुरिटस को कम कर सकता है और जैव रासायनिक मापदंडों में सुधार कर सकता है, लेकिन इतिहास को बदलने के लिए नहीं दिखाया गया है प्राकृतिक रोग
गोलियों में वसा में घुलनशील विटामिन (विटामिन ए, डी, ई और के) के साथ आहार का एकीकरण पित्त की पायसीकारी गतिविधि की कमी के कारण उसी के कम अवशोषण से उत्पन्न होने वाली विशिष्ट कमियों को रोकता है। बैक्टीरियल हैजांगाइटिस (पित्ताशय की थैली का संक्रमण) के एपिसोड को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स ली जा सकती हैं, जो स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस वाले लोगों में बहुत आम है।
प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस को हल करने के लिए लीवर प्रत्यारोपण एकमात्र निश्चित इलाज है, जो जिगर की विफलता से जटिल सबसे गंभीर मामलों के लिए आरक्षित है। मिनिमली इनवेसिव लैप्रोस्कोपिक और एंडोस्कोपिक सर्जरी (ऑपरेटिव ईआरसीपी) अभी भी मददगार हो सकती है: डॉक्टर पित्त अवरोधों के साथ पत्राचार में स्टेंट लगा सकते हैं, दीवारों को फैलाना, या उन्हें हटाना और फिर पित्त नली के अवशिष्ट सिरों को वेल्डिंग करना।
