व्यापकता
प्राथमिक पित्त सिरोसिस - आज अधिक सही ढंग से परिभाषित किया गया है प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (सीबीपी) - एक ऑटोइम्यून आधार पर एक पुरानी बीमारी है, जो यकृत को प्रभावित करती है और विशेष रूप से, इसके अंदर पित्त नलिकाओं को प्रभावित करती है।
इस विशेष यकृत रोग में, प्रतिरक्षा प्रणाली पित्त नलिकाओं को बनाने वाली कोशिकाओं पर हमला करती है, जिससे सूजन, निशान और बंद हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस की शुरुआत होती है।
इसलिए, यह विकृति केवल अपने सबसे उन्नत चरणों में सिरोसिस में विकसित होती है।
इसके अलावा, कुछ मामलों में, प्राथमिक पित्त सिरोसिस अन्य प्रकार के ऑटोइम्यून रोगों से जुड़ा होता है, जैसे कि Sjögren's syndrome, रुमेटीइड गठिया और ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस।
महामारी विज्ञान
प्राथमिक पित्त सिरोसिस दोनों लिंगों के रोगियों को प्रभावित कर सकता है, जिसमें एक विस्तृत आयु सीमा भी शामिल है। हालांकि, यह अनुमान लगाया गया है कि 90% से अधिक मामले 35 से 60 वर्ष की आयु की महिलाओं में होते हैं।
कारण
जैसा कि उल्लेख किया गया है, प्राथमिक पित्त सिरोसिस एक ऑटोइम्यून प्रकार का विकार है। अधिक विशेष रूप से, टी लिम्फोसाइट्स पित्त नलिकाओं की कोशिकाओं पर हमला करते हैं, जिससे पुरानी सूजन और परिणामी निशान पड़ जाते हैं।
दुर्भाग्य से, टी कोशिकाएं इस हमले को क्यों करती हैं यह अभी भी अज्ञात है।कुछ लोगों का तर्क है कि इस तंत्र को संक्रामक एजेंटों या विषाक्त एजेंटों द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है और इसमें एक आनुवंशिक घटक की भागीदारी भी होती है।
निदान
प्राथमिक पित्त सिरोसिस का निदान विभिन्न प्रकार के परीक्षणों के निष्पादन के माध्यम से किया जा सकता है, जैसे:
- जिगर के कार्य को निर्धारित करने के लिए रक्त परीक्षण, जिसमें ट्रांसएमिनेस के रक्त स्तर, गामा ग्लूटामाइल ट्रांसफरेज़ (या यदि आप चाहें तो गामा-जीटी) और क्षारीय फॉस्फेट का मूल्यांकन किया जाता है;
- विशिष्ट एंटीबॉडी की तलाश के लिए किए गए रक्त परीक्षण, जैसे कि एंटी-माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी और कुछ एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी
- पेट का अल्ट्रासाउंड
- चुंबकीय अनुकंपन;
- पेट का सीटी स्कैन;
- लीवर बायोप्सी।
लक्षण और जटिलताएं
अधिकांश रोगियों में विकास के प्रारंभिक चरण के दौरान प्राथमिक पित्त सिरोसिस में किसी भी प्रकार का कोई लक्षण नहीं होता है। दूसरी ओर, कुछ रोगियों को लक्षणों का अनुभव हो सकता है, जैसे:
- थकान;
- शुष्क मुंह
- खुजली (त्वचा में पित्त लवण के जमा होने के कारण);
- कंजंक्टिवल सूखापन।
बाद में, जैसे-जैसे सूजन जारी रहती है, और इसलिए जैसे-जैसे विकृति बढ़ती है, निम्नलिखित लक्षण भी हो सकते हैं:
- दाहिने ऊपरी पेट के चतुर्थांश में दर्द
- जिगर की मात्रा में वृद्धि;
- पीलिया
- स्प्लेनोमेगाली;
- वसा का बिगड़ा हुआ अवशोषण (पित्त के खराब उत्पादन के कारण), जिसके परिणामस्वरूप चिकना मल निकलता है;
- रक्त कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि;
- पित्त के माध्यम से उनके कम उत्सर्जन के परिणामस्वरूप त्वचा में लिपिड का जमाव;
- लिपिड कुअवशोषण और कुपोषण;
- जिगर का सिरोसिस।
महिलाओं में सबसे आम जटिलताओं में से एक ऑस्टियोपोरोसिस है। वास्तव में, कोलेस्टेसिस और जिगर की क्षति के कारण, प्राथमिक पित्त सिरोसिस की उपस्थिति में बहिर्जात विटामिन डी का एक परिवर्तित अवशोषण होता है और अंतर्जात विटामिन डी की कम सक्रियता होती है; ये दोनों कारक वास्तव में, ऑस्टियोपोरोसिस की शुरुआत का पक्ष ले सकता है।
इसके अलावा, प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों में यकृत ट्यूमर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
चिकित्सा
प्राथमिक पित्त सिरोसिस की दवा चिकित्सा अनिवार्य रूप से ursodeoxycholic एसिड (Deursil®, Ursobil®) के प्रशासन पर आधारित है। यह सक्रिय सिद्धांत, वास्तव में, एक पित्त अम्ल है जो कोलेस्ट्रॉल के अवशोषण को नियंत्रित करने में सक्षम है, इसलिए, यह उन गतिविधियों को करने में सक्षम है जो पित्त अब रोग के कारण करने में सक्षम नहीं है।
उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड प्रति दिन 300-600 मिलीग्राम सक्रिय संघटक की सामान्य खुराक पर मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है।
ursodeoxycholic एसिड थेरेपी के अलावा, डॉक्टर विटामिन डी के आधार पर, विशेष रूप से विटामिन की खुराक के प्रशासन को निर्धारित करने का निर्णय ले सकता है।
इसके अलावा, यदि आवश्यक समझा जाता है, तो डॉक्टर प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लक्षणों के उपचार के उद्देश्य से एक दवा चिकित्सा में हस्तक्षेप करने का निर्णय ले सकता है। उदाहरण के लिए, त्वचा में पित्त अम्लों के जमा होने के कारण होने वाली खुजली का इलाज कोलेस्टारामिन (Questran®) द्वारा किया जा सकता है।
अंत में, गंभीर मामलों में, यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।
चूंकि यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है, प्राथमिक पित्त सिरोसिस के क्षेत्र में अनुसंधान इसके उपचार के लिए इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के उपयोग की ओर बढ़ रहा है। हालांकि, अब तक प्राप्त परिणाम वह नहीं है जिसकी आशा की गई थी।
एहतियात
दुर्भाग्य से, प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों में यकृत समारोह को पूरी तरह से बहाल करना लगभग असंभव है। हालांकि, ये वही रोगी छोटी-छोटी सावधानियां बरत सकते हैं और अपनी जीवनशैली में कुछ बदलाव कर सकते हैं, ताकि जहां तक संभव हो, किसी भी जिगर के कार्य को संरक्षित किया जा सके, जिससे बीमारी ने अभी तक समझौता नहीं किया है।
इस संबंध में, प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों को मादक पेय पदार्थों के सेवन से बचना चाहिए, कम सोडियम आहार अपनाना चाहिए और जहाँ तक संभव हो, हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के सेवन को सीमित करना चाहिए।
