अविकासी खून की कमी

अप्लास्टिक एनीमिया क्या है?

अप्लास्टिक एनीमिया अस्थि मज्जा की एक बीमारी है जो पैन्टीटोपेनिया का कारण बनती है, यानी सभी रक्त कोशिकाओं की संख्यात्मक कमी। अप्लास्टिक एनीमिया की उपस्थिति में, लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया), सफेद रक्त की संख्या में एक साथ कमी होती है कोशिकाओं (ल्यूकोपेनिया) और प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) । यह कमी हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं की संख्या में सामान्यीकृत कमी और रक्त के परिपक्व तत्वों को उत्पन्न करने की उनकी क्षमता का अनुसरण करती है।
तीन मुख्य तंत्र हैं जिनके द्वारा अस्थि मज्जा अपर्याप्त हो जाता है:

स्टेम कम्पार्टमेंट कोशिकाओं का एक आंतरिक दोष;

एक "हेमटोपोइएटिक प्रसार और भेदभाव का प्रतिरक्षा-मध्यस्थता निषेध;

मेडुलरी माइक्रोएन्वायरमेंट को नुकसान, प्रतिरक्षा रोगों या संक्रमणों के लिए माध्यमिक, या विशेष भौतिक या रासायनिक एजेंटों के संपर्क में

उपचार साइटोपेनिया की डिग्री पर आधारित है और इसे प्राथमिक और सहायक में विभाजित किया जा सकता है। सहायक चिकित्सा (जैसे। आधान या एंटीबायोटिक्स) का उद्देश्य वास्तव में अंतर्निहित कारण को प्रबंधित किए बिना, अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षणों को ठीक करना है। प्राथमिक हस्तक्षेप इसके बजाय अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण या दवाओं के प्रशासन पर आधारित हो सकता है, आमतौर पर संयोजन में एक एंटी-लिम्फोसाइट सीरम साइक्लोस्पोरिन के साथ।

कारण

अप्लास्टिक एनीमिया में एक विविध एटियलजि है और इसमें वंशानुगत और अधिग्रहित (अज्ञातहेतुक और माध्यमिक) दोनों रूप शामिल हैं। वंशानुगत रूपों में से हम "फैनकोनी एनीमिया और जन्मजात डिस्केरटोसिस" को याद करते हैं, जबकि अधिग्रहित लोगों में सटीक ट्रिगरिंग कारक (इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया) खोजना संभव नहीं है। आज तक कई सिंथेटिक पदार्थों की पहचान की गई है जिनकी क्षमता माइलोटॉक्सिक आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित विषयों में रोग उत्पन्न कर सकता है।