ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम

व्यापकता

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जो अग्न्याशय या ग्रहणी में गैस्ट्रिनोमा की उपस्थिति की विशेषता है।

चित्र: ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के दौरान अग्न्याशय और ग्रहणी का चित्रण। Pharmacy-and-drugs.com वेबसाइट से

गैस्ट्रिनोमा ट्यूमर होते हैं, लगभग हमेशा घातक, जो महत्वपूर्ण मात्रा में गैस्ट्रिन का स्राव करते हैं। रक्त में गैस्ट्रिन हार्मोन के उच्च स्तर की उपस्थिति पेट के एसिड स्राव को दृढ़ता से उत्तेजित करती है, जिससे लगातार पेप्टिक अल्सर, पेट में गंभीर दर्द, दस्त आदि होते हैं।
निदान के लिए कई परीक्षणों की आवश्यकता होती है, क्योंकि विभिन्न विकृति ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के समान लक्षण पैदा कर सकती है।
सबसे अच्छा चिकित्सीय समाधान सर्जिकल हस्तक्षेप द्वारा दर्शाया जाता है; हालाँकि, यह केवल कुछ स्थितियों में संभव है। संभावित विकल्प अलग हैं, लेकिन लगभग हमेशा लक्षणों के सुधार तक सीमित हैं।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम क्या है?

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम से हमारा मतलब है कई पेप्टिक अल्सर की उपस्थिति से संबंधित संकेतों और लक्षणों का सेट, एक या एक से अधिक अग्नाशय और / या ग्रहणी ट्यूमर, जिसे गैस्ट्रिनोमास कहा जाता है, द्वारा गैस्ट्रिन के स्राव के बाद गैस्ट्रिक हाइपरएसिडिटी के कारण होता है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम को अन्यथा ZES के रूप में जाना जाता है, जो अंग्रेजी के लिए एक संक्षिप्त शब्द है ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम.

अग्न्याशय और ग्रहणी

अग्न्याशय एक एक्सोक्राइन और अंतःस्रावी ग्रंथि है, जो अन्य कार्यों के अलावा, पाचन के लिए आवश्यक एंजाइम भी पैदा करता है।
दूसरी ओर, ग्रहणी, छोटी आंत (या छोटी आंत) का पहला पथ है और पाचन एंजाइमों के लिए एक मौलिक संग्रह बिंदु का प्रतिनिधित्व करता है, जिसे अंतर्ग्रहण भोजन पर हस्तक्षेप करना चाहिए।

गैस्ट्रिनोमा क्या है और यह कहाँ से आता है?

गैस्ट्रिनोमा एक लगभग हमेशा घातक नवोप्लाज्म है, जो तथाकथित गैस्ट्रिन-स्रावित जी कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, जो पेट, ग्रहणी और अग्न्याशय के कुछ क्षेत्रों में स्थित होता है।
गैस्ट्रिन एक पेप्टाइड हार्मोन है, जो एक बार स्रावित होने के बाद, पाचन प्रक्रिया के लिए आवश्यक पदार्थों के उत्पादन को बढ़ावा देता है, जैसे हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पाचन एंजाइम।

गैस्ट्रिनोम का प्रभाव

गैस्ट्रिनोमा गैस्ट्रिन के हाइपरसेरेटेशन को प्रेरित करता है → इस हार्मोन की बड़ी मात्रा पेट के वातावरण को अत्यधिक अम्लीय बनाती है → काफी गैस्ट्रिक अम्लता से पेप्टिक अल्सर (पेट और / या ग्रहणी म्यूकोसा का क्षरण) होता है।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम से जुड़े पेप्टिक अल्सर मुख्य रूप से ग्रहणी और जेजुनम ​​​​को प्रभावित करते हैं, जो क्रमशः छोटी आंत के प्रारंभिक और मध्यवर्ती वर्गों का प्रतिनिधित्व करते हैं।

गैस्ट्रिनोमा के अन्य प्रभाव:

• ACTH का बढ़ा हुआ स्तर (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन)
• वीआईपी के बढ़े हुए स्तर (वासोएक्टिव आंतों के पेप्टाइड)
• ग्लूकागन के स्तर में वृद्धि

गैस्ट्रिनोम कहाँ बन सकते हैं?

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के दौरान उत्पन्न होने वाले गैस्ट्रिनोमा मुख्य रूप से ग्रहणी (60-65%) और अग्न्याशय (30%) में स्थित होते हैं। हालांकि, वे पेट, यकृत, पित्त नलिकाओं, अंडाशय, हृदय और फेफड़ों में, उपरोक्त साइटों से सटे लिम्फ नोड्स में भी बन सकते हैं।

चित्र: "गैस्ट्रिन की अधिकता के कारण होने वाले पेप्टिक अल्सर की एंडोस्कोपिक छवि। साइट से en.wikipedia.org

यदि गैस्ट्रिक स्थानीयकरण को पेट में, गैस्ट्रिन को स्रावित करने वाली जी कोशिकाओं की उपस्थिति से समझाया जाता है, तो अन्य छोटी साइटों में गैस्ट्रिनोमा के विकास के कारण अज्ञात रहते हैं।

महामारी विज्ञान

SEZ बहुत दुर्लभ है: इसकी वार्षिक घटना, वास्तव में, प्रति मिलियन लोगों पर 0.5-2 मामले हैं।
यह मुख्य रूप से 30 से 50 वर्ष की आयु के व्यक्तियों को प्रभावित करता है और पुरुष सेक्स को प्राथमिकता देता है।

कारण

सभी घातक ट्यूमर की तरह, गैस्ट्रिनोमा भी आनुवंशिक डीएनए उत्परिवर्तन का परिणाम है। विशेष रूप से, इन उत्परिवर्तन के कारण अभी भी अज्ञात हैं।

पुरुषों के साथ सहयोग1

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम वाले लगभग 25% रोगी "एक अन्य बीमारी से पीड़ित हैं, जिसे मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (एमईएन 1) कहा जाता है।" बाद वाला पिट्यूटरी और अंतःस्रावी ग्रंथियों में ट्यूमर की उपस्थिति का कारण बनता है, जिसे न्यूरोएंडोक्राइन कहा जाता है। पैराथायरायड।

लक्षण और जटिलताएं

अधिक जानकारी के लिए: ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम लक्षण

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण पेट दर्द और दस्त हैं।
उनके साथ, वे बहुत बार प्रकट भी हो सकते हैं:

• मतली और खूनी उल्टी (या रक्तगुल्म)
• एसिड भाटा और लगातार नाराज़गी
• पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द और बेचैनी का अहसास
• कमजोरी की भावना
• भूख न लगने के कारण वजन कम होना
• कुपोषण
• रक्ताल्पता

डॉक्टर को कब देखना है?

लगातार पेट या पेट में दर्द, दस्त, उल्टी और मतली के आवर्तक एपिसोड की उपस्थिति में अपने चिकित्सक से परामर्श करना एक अच्छा विचार है।

इन विकारों को नजरअंदाज नहीं करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम जैसी बीमारी, अगर देर से निदान की जाती है, तो सफलतापूर्वक इलाज करना मुश्किल होता है।

जटिलताओं

पेट में एसिड स्राव की निरंतर उपस्थिति के कारण पेप्टिक अल्सर की पुनरावृत्ति, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और वेध का कारण बन सकती है।
इसके अलावा, चूंकि गैस्ट्रिनोमा घातक ट्यूमर हैं, इसलिए एक जोखिम है कि वे मेटास्टेस फैल सकते हैं, खासकर यकृत में।

एनबी: मेटास्टेस कैंसर कोशिकाएं हैं जो अपने मूल स्थान से चले गए हैं और कहीं और चले गए हैं, लिम्फ नोड्स और / या शरीर के अन्य अंगों को दूषित कर रहे हैं।

निदान

निदान के लिए, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लिए एक विस्तृत परीक्षण और प्रक्रिया की आवश्यकता होती है:

• शारीरिक परीक्षण, जिसके दौरान चिकित्सक रोगी द्वारा शिकायत किए गए लक्षणों और किसी भी नैदानिक ​​​​संकेतों का मूल्यांकन करता है।
• रोगी के नैदानिक ​​और पारिवारिक इतिहास का विश्लेषण। यह जानना कि क्या पीड़ित व्यक्ति के पास MEN1 से प्रभावित करीबी रिश्तेदार (माता-पिता या भाई-बहन) हैं, या रहे हैं, दो बीमारियों के बीच दुर्लभ संबंध को देखते हुए एक महत्वपूर्ण जानकारी हो सकती है।
• रक्त परीक्षण। उनका उपयोग रक्त में गैस्ट्रिन के स्तर (गैस्ट्रिनेमिया) को मापने के लिए किया जाता है। यदि गैस्ट्रिन ऊंचा हो जाता है तो यह ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम हो सकता है, लेकिन अन्य रुग्ण स्थितियां भी हो सकती हैं, जैसे गैस्ट्रिक शोष, गुर्दे की विफलता, फियोक्रोमोसाइटोमा या हानिकारक एनीमिया। एक उच्च गैस्ट्रिन के कारण।
• स्रावी के साथ उत्तेजना परीक्षण। सीक्रेटिन का अंतःशिरा इंजेक्शन (पेट की अम्लता को कम करने के लिए शरीर द्वारा स्रावित एक पेप्टाइड हार्मोन जो बहुत अधिक है) ZES वाले व्यक्तियों में, एक बहुत ही विशेष प्रतिक्रिया का कारण बनता है, जिसमें मूल रूप से अचानक वृद्धि होती है (NB: नहीं में) 30 मिनट से अधिक) रक्त में गैस्ट्रिन का स्तर।
• ऊपरी जठरांत्र एंडोस्कोपी।इसमें "रोगी के पाचन तंत्र में परिचय, प्रकाश और कैमरे से लैस एक उपकरण शामिल है, जो पेट और ग्रहणी के आंतरिक पहलू को दिखाने में सक्षम है। पतला और लचीला, यह उपकरण, जिसे एंडोस्कोप भी कहा जाता है, बायोप्सी के लिए कोशिकाओं का नमूना लेने की संभावना प्रदान करता है।
  जांच के दौरान, रोगी होश में है लेकिन बेहोश है।
• सीटी (कम्प्यूटेड अक्षीय टोमोग्राफी), एमआरआई (परमाणु चुंबकीय अनुनाद), अल्ट्रासाउंड और सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर स्कैनिंग (एसआरएस)। उनका उपयोग गैस्ट्रिनोमा के सटीक स्थान और उनकी उपस्थिति (एकल, एकाधिक, आदि) की पहचान करने के लिए किया जाता है।
• एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड। इसमें पेट और ग्रहणी की जांच करने के लिए पाचन तंत्र में एक अल्ट्रासाउंड जांच सम्मिलित करना शामिल है और संभवतः बायोप्सी परीक्षा के लिए ऊतक का नमूना भी लिया जाता है।
• क्रोमोग्रानिन ए का मापन क्रोमोग्रानिन ए न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का एक मार्कर है, जैसे कि MEN1 के कारण होता है।

रक्त में गैस्ट्रिन का स्तर (माप की इकाई पिकोग्राम/मिलीलीटर, या पीजी/एमएल है)

• सामान्य व्यक्ति: 200 पीजी / एमएल . से अधिक नहीं
• ZES वाले व्यक्ति: कम से कम 1,000 pg / mL

इलाज

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के मामले में, गैस्ट्रिनोमा का सर्जिकल निष्कासन सबसे अच्छा चिकित्सीय समाधान है। हालांकि, इस प्रकार के हस्तक्षेप को व्यवहार में लाने में सक्षम होने के लिए स्थितियां हमेशा मौजूद नहीं होती हैं।
वैकल्पिक उपाय यह है कि बीमारी का इलाज इस तरह किया जाए जैसे कि यह "पेप्टिक अल्सर हो, फिर रोगी को प्रोटॉन पंप इनहिबिटर (PPIs) और H2 ब्लॉकर्स (H2 ब्लॉकर्स) देना। इन दवाओं का प्रशासन केवल लक्षणों पर कार्य करता है, उन्हें राहत देता है, लेकिन यह ट्यूमर को वापस नहीं लाता है और रोगी को मेटास्टेस के संभावित प्रसार से नहीं बचाता है।
लिवर मेटास्टेस को "सर्जिकल ऑपरेशन के साथ ही हटाया जा सकता है, यदि घातक कोशिकाएं, जो यकृत तक पहुंच गई हैं, एक" परिचालित क्षेत्र में केंद्रित हैं और गहराई में नहीं पाई जाती हैं।

कैसे और कब काम करना है?

गैस्ट्रिनोमा एक लैप्रोस्कोपिक या लैपरोटॉमी ऑपरेशन के माध्यम से शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने योग्य हैं, बशर्ते वे एकल और अच्छी तरह से स्थानीयकृत हों।अव्यावहारिक समाधान।
वैकल्पिक रूप से, लेकिन केवल कुछ स्थितियों में, निम्नलिखित उपचारों में से किसी एक के साथ समस्या को हल करने का प्रयास करना संभव है:

• सर्जिकल निष्कासन सबसे बड़े गैस्ट्रिनोमा तक सीमित है।
• आलिंगन। डॉक्टर उस क्षेत्र में रक्त की आपूर्ति में कटौती करते हैं जहां ट्यूमर रहता है, जिससे कैंसर कोशिकाएं मर जाती हैं।
• रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन द्वारा ट्यूमर कोशिकाओं का विनाश।
• कीमोथेरेपी और / या रेडियोथेरेपी।

IPP और ANTI-H2 . पर आधारित थेरेपी

प्रोटॉन पंप अवरोधक (पीपीआई) और एच 2 ब्लॉकर्स (एच 2 ब्लॉकर्स) पेट में एसिड उत्पादन को कम करते हैं, बड़े पैमाने पर गैस्ट्रिन उत्पादन के कारण होने वाले लक्षणों से राहत देते हैं।
ऐसी दवाएं प्रभावी होती हैं, लेकिन केवल जब बड़ी खुराक में और लंबे समय तक ली जाती हैं।
PPI और H2 ब्लॉकर्स के साथ दीर्घकालिक उपचार 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में गंभीर दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है, जैसे: कूल्हे, कलाई और / या कशेरुक फ्रैक्चर।

सबसे ज्यादा इस्तेमाल किए जाने वाले आईपीपी:

सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला H2 ब्लॉकर्स:

• इसोमेप्राजोल
• Lansoprazole
• omeprazole
• पैंटोप्राज़ोल
• rabeprazole

• रेनीटिडिन
• निज़ैटिडाइन

जिगर में मेटास्टेसिस के मामले में

यदि यकृत मेटास्टेस केवल यकृत के एक ही क्षेत्र में केंद्रित होते हैं और शेष अंग से अलग होते हैं, तो उन्हें शल्य चिकित्सा द्वारा निकालना संभव है।
इन स्थितियों की अनुपस्थिति में, एकमात्र व्यवहार्य उपाय यकृत प्रत्यारोपण है, एक नाजुक ऑपरेशन जो संभावित जटिलताओं के बिना नहीं है।

अन्य उपचार

यदि पेप्टिक अल्सर पेट को छेदते हैं, तो विशिष्ट हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।
यदि वे गंभीर रक्त हानि का कारण बनते हैं, तो दूसरी ओर, एनीमिया को ठीक करने के लिए तत्काल रक्त आधान की आवश्यकता होती है।

रोग का निदान

यदि निदान समय पर होता है, तो सर्जिकल ऑपरेशन में हस्तक्षेप करने की अधिक संभावना होती है (क्योंकि ट्यूमर अभी भी एक ही रूप में मौजूद हो सकता है) और निश्चित रूप से रोगी को ठीक कर देता है।
ऐसे मामलों में जहां गैस्ट्रिनोमा को समय पर नहीं हटाया जाता है, उस स्थान पर स्थित है जहां पहुंचना मुश्किल है, या MEN1 से जुड़ा हुआ है, "सर्जिकल हस्तक्षेप एक" बहुत दूर की परिकल्पना बन जाता है, जिसके लिए रोगी को लक्षणों के साथ रहने के लिए मजबूर किया जाता है। ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम (पेप्टिक अल्सर, दस्त, आदि) के विशिष्ट।