हीमोग्लोबिन A2

जैविक भूमिका

हीमोग्लोबिन A2 (HbA2) सामान्य वयस्क हीमोग्लोबिन (HbA) का एक प्रकार है, जिससे इसे दो बीटा श्रृंखलाओं के बजाय दो डेल्टा श्रृंखलाओं की उपस्थिति से अलग किया जाता है:

• हीमोग्लोबिन ए → α2Β2
• हीमोग्लोबिन A2 → α2δ2
• भ्रूण हीमोग्लोबिन → α2γ2

भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन A2 न्यूनतम मात्रा में पाया जाता है, लेकिन बच्चों और वयस्कों में जन्म के बाद 2-3% के मूल्यों तक पहुंचने के बाद इसका अंश बढ़ जाता है। आम तौर पर, एक स्वस्थ वयस्क की लाल रक्त कोशिकाओं में हमें तीन अलग-अलग प्रकार के हीमोग्लोबिन मिलते हैं, जो आनुवंशिक संश्लेषण और ग्लोबिन श्रृंखलाओं में संरचना में एक दूसरे से भिन्न होते हैं:

• भ्रूण हीमोग्लोबिन: 0.3% - 1.2%
• हीमोग्लोबिन A2: <3.5%
• हीमोग्लोबिन ए:> ९६%

α श्रृंखला 141 अमीनो एसिड से बनी होती है और तीन अलग-अलग हीमोग्लोबिन के लिए समान होती है

सामान्य मान

हीमोग्लोबिन A2 का स्तर वयस्क जीवन के विशिष्ट प्रतिशत मूल्यों तक जीवन के 6वें - 12वें महीने के बाद ही पहुंचता है।

• 12 महीने से अधिक उम्र के स्वस्थ व्यक्तियों में सामान्य माने जाने वाले हीमोग्लोबिन का मान 2.0% से 3.2% के बीच होता है

उच्च हीमोग्लोबिन A2 . के कारण

बच्चों और वयस्कों में हीमोग्लोबिन A2 का मान निम्न की उपस्थिति में बढ़ सकता है:

• बीटा थैलेसीमिया (प्रमुख या कूली रोग)
• माइनर बीटा थैलेसीमिया
• बीटा थैलेसीमिया जीन ले जाने वाले स्वस्थ व्यक्ति *
• अतिगलग्रंथिता
• हीमोलिटिक अरक्तता
• मेगालोब्लास्टिक एनीमिया (विटामिन बी 12 और / या फोलेट की कमी)
• एचआईवी-1 पॉजिटिव मरीजों का रेट्रो-वायरल दवाओं से इलाज
• ट्रिपल α जीन की उपस्थिति

* हीमोग्लोबिन A2 में वृद्धि -थैलेसीमिया जीन के वाहक के सबसे विशिष्ट मार्करों में से एक है। इस संदर्भ में, रक्त में हीमोग्लोबिन A2 (HbA2) का मापन Β-थैलेसीमिया स्क्रीनिंग कार्यक्रमों में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जिससे यह पता लगाया जा सके कि दंपति की संतान बीटा थैलेसीमिया से प्रभावित है, जो माता-पिता दोनों के मामले में एक उच्च जोखिम है। आनुवंशिक दोष के वाहक हैं, जो सामान्य से अधिक एचबीए 2 के प्रतिशत से प्रमाणित हैं। दुर्भाग्य से, कुछ मामलों में एचबीए 2 के स्तर अपरिवर्तित रहते हैं, जबकि विषय -थैलेसीमिया जीन का वाहक होता है (उदाहरण के लिए एक साथ गंभीर उपस्थिति के मामले में) लोहे की कमी); इसके अलावा, स्वस्थ विषयों और थैलेसीमिया के वाहक के बीच एचबीए 2 मूल्यों में अंतर छोटा है। इस कारण से विश्लेषणात्मक माप विशेष रूप से सटीक होना चाहिए और परिणाम अन्य हेमेटोलॉजिकल जांच के साथ मिलकर व्याख्या किए जाने चाहिए।

कम हीमोग्लोबिन A2 के कारण

हीमोग्लोबिन A2 का मान निम्न की उपस्थिति में घट सकता है:

• एफ़ा और गामा थैलेसीमिया
• आयरन की कमी और गंभीर आयरन की कमी से एनीमिया
• साइडरोबलास्टिक एनीमिया
• हीमोग्लोबिन एच रोग
• भ्रूण हीमोग्लोबिन के वंशानुगत हठ के कुछ रूप
• लेपोर हीमोग्लोबिन
• एरिथ्रोल्यूकेमिया