बौनापन

तो बौनापन है

बौनापन एक गंभीर सांविधिक दोष है, जिसके लिए - यौवन के अंत में - ऊंचाई पुरुषों में 130 सेमी और महिलाओं में 125 सेमी तक नहीं पहुंचती है। जब ऊँचाई इन मूल्यों से अधिक हो जाती है, लेकिन फिर भी डेढ़ मीटर से नीचे रहती है, तो हम मध्यम सांविधिक हाइपोवोलुटिज़्म की बात करते हैं। किसी भी मामले में, विभिन्न जातीय समूहों के बीच महान परिवर्तनशीलता को देखते हुए, सांविधिक संदर्भ मूल्य सांकेतिक रहते हैं।

हम शिशु-बौनापन की बात करते हैं जब यौवन के बाद की अवधि में गंभीर दैहिक कमी बचपन की विशिष्ट विशेषताओं के स्थायित्व के साथ होती है। हार्मोनिक बौनेपन भी अन्य असंगत लोगों से अलग होते हैं; पहले मामले में शरीर का अनुपात, बौद्धिक और यौन विकास आदर्श के भीतर गिर जाता है, जबकि दूसरे में शरीर के विभिन्न खंडों के बीच प्राकृतिक सामंजस्य खो जाता है।

वर्गीकरण और कारण

वह ७३ सेमी ऊंचाई के साथ, लंबे समय से दुनिया का सबसे छोटा आदमी रहा है (फोटो में हम उसे २० साल की उम्र में देखते हैं, १३ मार्च, २०१० को उसकी मृत्यु से कुछ समय पहले); उनका बौनापन ओस्टोजेनेसिस इम्परफेक्टा नामक बीमारी के कारण था, जिसमें वंशानुगत संयोजी ऊतक विकारों का एक विषम समूह शामिल है।

ये सभी स्पष्टीकरण बौनेपन के कई रूपों को वर्गीकृत करने के लिए आवश्यक हैं।

सबसे आम में से एक, जिसे पिट्यूटरी बौनापन कहा जाता है, जीएच (सोमाटोट्रोपिक या ग्रोथ हार्मोन) के स्राव और / या क्रिया में दोष के कारण होता है। यह रोग एक गंभीर विकास घाटे का कारण बनता है, लेकिन यौन विकास में बुद्धि या प्रमुख विसंगतियों का कोई दोष नहीं है (यौवन में अभी भी देरी हो रही है)। इसलिए यह हार्मोनिक बौनावाद का एक रूप है। इसके बजाय थायरॉइड मूल का रूप असंगत बौनेपन का एक विशिष्ट उदाहरण है : ट्रंक के संबंध में अंग खराब विकसित होते हैं और चेहरे की उपस्थिति गंभीर मानसिक कमी को दर्शाती है (myxedematous facies, सूजी हुई पलकें और होंठ, मुंह से बड़ी जीभ निकलती है)। यौन विकास से भी गंभीर रूप से समझौता किया जाता है: माध्यमिक यौन विशेषताएं यौवन पर परिपक्व नहीं होती हैं और महिलाओं में मासिक धर्म प्रकट नहीं होता है।

बौनापन एक विकृत / असंगत प्रकार का भी हो सकता है; यह मामला है, उदाहरण के लिए, एकोंड्रोप्लासिया, एक वंशानुगत आनुवंशिक बीमारी, एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न के साथ, जो उपास्थि को प्रभावित करती है और 10,000 / 20,000 जीवित जन्मों में लगभग एक मामले की आवृत्ति के साथ होती है। यह घटना इसे सबसे आम बनाती है बौनापन के विभिन्न रूप (10 में से 7 मामलों के लिए जिम्मेदार)। संयुग्मन कार्टिलेज की समय से पहले वेल्डिंग अंगों की कमी के साथ होती है, विशेष रूप से समीपस्थ खंडों में, ट्रंक के संबंध में। इसलिए जांघ और हाथ बेहद छोटे होते हैं , जबकि बैठा हुआ कद लगभग सामान्य है बौद्धिक और यौन विकास आदर्श के भीतर हैं, हाथ छोटे और चौकोर हैं, अंतिम चार अंगुलियों की लंबाई के साथ, सिर बहुत बड़ा और गोल है, एक प्रमुख माथे के साथ।

बौनेपन के अन्य रूपों में शामिल हैं: अस्थिजनन अपूर्णता (हड्डी का बौनावाद), म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस, हर्लर सिंड्रोम या गार्गोइलिज़्म, मोरक्विओ सिंड्रोम, विरचो-सेके सिंड्रोम और टर्नर सिंड्रोम।

इलाज

अधिक जानकारी के लिए: बौनेपन के उपचार के लिए दवाएं

उपचार की संभावनाएं उत्पत्ति के कारणों के अधीन हैं; पिट्यूटरी बौनापन से प्रभावित बच्चों और किशोरों में, विशेष रूप से सोमाटोट्रोपिन (विकास हार्मोन) के दैनिक इंजेक्शन द्वारा उपयुक्त हार्मोनल उपचारों द्वारा वैधानिक विकास को बढ़ावा दिया जा सकता है।

ऑस्टियोजेनेटिक व्याकुलता की विवादास्पद सर्जिकल तकनीक इसके बजाय एकोंड्रोप्लास्टिक बौनापन के साथ होने वाली हड्डी की विकृतियों को लंबा करने, ठीक करने और स्थिर करने में मदद कर सकती है।