एडिसन के रोग

व्यापकता

एडिसन रोग प्राथमिक एड्रेनोकोर्टिकल हार्मोन की कमी के कारण होने वाली एक नैदानिक ​​स्थिति है; कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के रूप में भी जाना जाता है, ये हार्मोन गुर्दे के ऊपर वसा में स्थित दो छोटी अंतःस्रावी ग्रंथियों द्वारा निर्मित होते हैं और इसलिए अधिवृक्क ग्रंथियां कहलाती हैं।

अपने सबसे बाहरी भाग में, जिसे कॉर्टिकल कहा जाता है, ये ग्रंथियां तीन प्रकार के हार्मोन का उत्पादन और स्राव करती हैं: एण्ड्रोजन, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और मिनरलोकोर्टिकोइड्स।

कोर्टिसोल की सांद्रता आमतौर पर पिट्यूटरी और हाइपोथैलेमस द्वारा नियंत्रित होती है। उत्तरार्द्ध पिट्यूटरी ग्रंथि को सीआरएच हार्मोन भेजता है और ग्रंथि अपने हार्मोन में से एक का उत्पादन करके प्रतिक्रिया करता है जो एसीटीएच है; यह हार्मोन कोर्टिसोल का उत्पादन करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों को उत्तेजित करता है; बदले में, कोर्टिसोल एकाग्रता ACTH एकाग्रता के नियमन में भाग लेता है।

इन हार्मोनों की अत्यंत महत्वपूर्ण जैविक क्रिया (जिसमें एडिसन रोग से पीड़ित रोगियों में कमी होती है) को संक्षेप में निम्नानुसार किया जा सकता है:

• ग्लूकोकार्टिकोइड्स, जैसे कोर्टिसोल, रक्त शर्करा के नियंत्रण में भाग लेते हैं (इसे बढ़ाकर), प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाते हैं और तनाव की स्थिति में शरीर का समर्थन करते हैं; कमी से थकान, आसान थकान, कमजोरी, हाइपोग्लाइसीमिया, एनोरेक्सिया (भूख की कमी) होती है। , मतली, उल्टी, पेट दर्द और वजन घटाने;
• मिनरलोकॉर्टिकोइड्स, जैसे कि एल्डोस्टेरोन, सोडियम और पोटेशियम के प्लाज्मा सांद्रता को नियंत्रित करते हैं, पूर्व के पुन: अवशोषण और बाद के उत्सर्जन के पक्ष में (इसलिए उनकी उच्च रक्तचाप की भूमिका होती है)। एल्डोस्टेरोन की कमी से पानी और लवण की हानि होती है, जिससे निर्जलीकरण, हाइपोटेंशन और नमकीन खाद्य पदार्थों की लालसा होती है;

अधिवृक्क स्तर पर उत्पादित एण्ड्रोजन की थोड़ी मात्रा महिलाओं में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह यौन इच्छा, बालों के विकास, वसामय स्राव और सामान्य कल्याण की भावना का समर्थन करती है।

लक्षण

अधिक जानकारी के लिए: एडिसन रोग के लक्षण

क्रोनिक कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन की कमी अनुपचारित एडिसन रोग के कारण होने वाले क्लासिक लक्षणों के लिए जिम्मेदार है; ज्यादातर मामलों में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ धीरे-धीरे उत्पन्न होती हैं, जो वजन घटाने, भूख की कमी, मांसपेशियों की कमजोरी और पुरानी बिगड़ती थकान की विशेषता होती हैं; वे मतली, उल्टी, दस्त, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन (बैठने या लेटने की स्थिति से खड़े होने पर चक्कर आना और धुंधली दृष्टि), चिड़चिड़ापन और अवसाद, सिरदर्द, पसीना, हाइपोग्लाइसीमिया, नमकीन खाद्य पदार्थों के लिए एक अलग प्रवृत्ति के साथ भी जुड़े हो सकते हैं। महिलाओं, मासिक धर्म की अनियमितता, एमेनोरिया और प्यूबिक और एक्सिलरी बालों का झड़ना।

एडिसन रोग के लक्षण प्रकार और तीव्रता में बहुत भिन्न होते हैं, और इसमें शामिल हैं: थकान, कमजोरी, मांसपेशियों में दर्द, वजन कम होना, अवसाद, एनोरेक्सिया, काली त्वचा (तनावयुक्त दिखना), निम्न रक्तचाप, मतली, उल्टी, दस्त, नमकीन भोजन की इच्छा .

एडिसन रोग (द्वितीयक रूपों में अनुपस्थित) का एक अन्य विशिष्ट लक्षण तथाकथित मेलेनोडर्मा है: एक "त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन (विशेष रूप से त्वचा की परतों के स्तर पर ध्यान देने योग्य, जैसे कि पोर, निशान और कोहनी, घुटने) और श्लेष्मा झिल्ली जैसे होठों और स्तन ग्रंथियों के रूप में यह अभिव्यक्ति अधिवृक्क ग्रंथि द्वारा कोर्टिसोल के उत्पादन को प्रोत्साहित करने के प्रयास (अप्रभावी) में पिट्यूटरी द्वारा ACTH के बढ़े हुए स्राव के कारण है, जो, हालांकि, असमर्थ है।

चूंकि इनमें से कई लक्षण धीरे-धीरे और सूक्ष्म तरीके से उत्पन्न होते हैं और बिगड़ते हैं, इसलिए उन्हें अक्सर नजरअंदाज कर दिया जाता है, कम से कम तब तक जब तक कि कोई विशेष रूप से तनावपूर्ण घटना, जैसे कि कोई बीमारी या दुर्घटना, स्थिति को गंभीर रूप से खराब न कर दे। संकट" (तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता) बहुत अधिक गंभीर लक्षणों के साथ होता है, जैसे कि कमजोरी, उदासीनता, भ्रम, हाइपोवोलेमिक शॉक तक गंभीर हाइपोटेंशन (रक्तचाप में गिरावट और चेतना की हानि), मतली, उल्टी, पेट में दर्द और बुखार।

एडिसन रोग के निदान से पहले या बाद में तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता (हाइपोएड्रेनल संकट) हो सकता है, उदाहरण के लिए जब रोगी गंभीर शारीरिक तनाव (संक्रमण, आघात, सर्जरी, अत्यधिक गर्मी, उल्टी और दस्त के कारण गंभीर निर्जलीकरण) के संपर्क में आता है या जब स्वयं -सस्पेंडिंग कोर्टिसोन रिप्लेसमेंट थेरेपी।

उपचार के अभाव में, एडिसोनियन संकट घातक हो सकता है, ठीक वैसे ही जैसे 1940 के दशक तक रोग स्वयं घातक था। आज, हालांकि, "पर्याप्त निदान के बाद, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी एडिसन रोग के रोगी को "उसके बराबर जीवन प्रत्याशा" की गारंटी देती है। सामान्य लोगों की। अक्सर, हालांकि, वास्तविक समस्या इसकी उपस्थिति को देख रही है, जिस पर संदेह होना चाहिए जब भी आपको लगातार थकान और आसान थकावट का सामना करना पड़ता है। हालांकि, यह कहा जाना चाहिए कि ये लक्षण अत्यधिक गैर-विशिष्ट हैं और एडिसन की बीमारी एक है बल्कि दुर्लभ बीमारी, जिसकी विशेषता प्रति १००,००० लोगों पर १/१० मामलों की एक घटना है, जिसमें ३० से ५० वर्ष की आयु के वयस्कों को प्राथमिकता दी जाती है।

जोखिम कारकों में, बीमारी के लिए परिचित होने के अलावा, हम उपस्थिति को याद करते हैं - एक ही विषय में - अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की, जैसे कि हाशिमोटो की थायरॉयडिटिस, ग्रेव्स रोग, घातक एनीमिया, टाइप I मधुमेह मेलेटस, "हाइपोपैराथायरायडिज्म और" प्राथमिक गोनाडल अपर्याप्तता।

कारण

ऊपर वर्णित नैदानिक ​​स्थिति एक हार्मोनल कमी के कारण होती है जो उत्पत्ति के विभिन्न कारणों को पहचान सकती है:

अधिवृक्क ग्रंथियों का बिगड़ा हुआ विकास (अधिवृक्क रोग);

अधिवृक्क कॉर्टिकल कोशिकाओं की क्षति / विनाश (अधिवृक्क विनाश);

एक परिवर्तित स्टेरॉयडोजेनेसिस (कोलेस्ट्रॉल से शुरू होने वाले एड्रेनल कॉर्टिकल हार्मोन के संश्लेषण की प्रक्रिया में विसंगतियां)।

एडिसन रोग अधिवृक्क कोशिकाओं को नुकसान के कारण होता है, जो पर्याप्त मात्रा में कोर्टिसोल और एल्टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन करने में असमर्थ हैं। "द्वितीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता में, हालांकि, लक्षण" ACTH के अपर्याप्त पिट्यूटरी स्राव के कारण होते हैं, एक हार्मोन जो अधिवृक्क ग्रंथि को कोर्टिसोल का उत्पादन करने के लिए उत्तेजित करता है; इन मामलों में एल्डोस्टेरोन का स्तर सामान्य रहता है।

एडिसन रोग की उत्पत्ति के कारणों में वे सभी रोग शामिल हैं जो हार्मोन की कमी के कारण अधिवृक्क ग्रंथियों की कार्यक्षमता को कमजोर करते हैं; यह मामला है, उदाहरण के लिए, ऑटोइम्यून रूपों (लगभग 80% मामलों में) और संक्रामक (तपेदिक), अतीत और विकासशील देशों के विशिष्ट। प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के अन्य कारणों में अधिवृक्क कार्सिनोमा या मेटास्टेस, अमाइलॉइडोसिस, हेमोक्रोमैटोसिस, अधिवृक्क रक्तस्राव, अधिवृक्क ग्रंथियों का सर्जिकल निष्कासन या जन्मजात रोगों के कारण उनका अपर्याप्त विकास शामिल हैं।

माध्यमिक गुर्दे की कमी के रूप में, अधिवृक्क ग्रंथियां एक पिट्यूटरी हार्मोन, एसीटीएच के लिए कम प्रतिक्रिया के कारण अपनी अंतःस्रावी क्रिया पूरी तरह से नहीं करती हैं, जो इसकी गतिविधि को निर्देशित और उत्तेजित करती है। ACTH की कमी - जो खराब पिट्यूटरी फ़ंक्शन के कारण भी हो सकती है - मुख्य रूप से कोर्टिसोल की कमी को निर्धारित करती है, जबकि एल्डोस्टेरोन का स्तर आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर बनाए रखा जाता है। हमारे जीव को नियंत्रित करने वाले होमोस्टैटिक संतुलन के लिए, वही स्थिति तब हो सकती है जब कोर्टिसोन थेरेपी में एक व्यक्ति अचानक उपचार को निलंबित कर देता है, या फिर, एसीटीएच-स्रावित ट्यूमर के शल्य चिकित्सा हटाने के बाद।

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