बौनापन

क्रेटिनिज्म की परिभाषा

शब्द "क्रिटिनिज्म" के साथ "थायरॉइड हार्मोन की काफी कमी के कारण एक विकृति की पहचान करता है, जो बदले में, थायरॉयड ग्रंथि (एडम के सेब के नीचे स्थित ग्रंथि) की पूर्ण अनुपस्थिति या उसी के कार्यात्मक घाटे से उत्पन्न होता है, जो इसे उपरोक्त हार्मोन को संश्लेषित करने में असमर्थ बनाता है: थायरोक्सिन (T4) और ट्राईआयोडोथायरोनिन (T3)।

वर्गीकरण

गंभीर क्रेटिनिज्म में, थायरॉयड ग्रंथि पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती है (एटाइरॉइड क्रेटिनिज्म): जब भ्रूण में रोग संबंधी अभिव्यक्ति पहले से ही होती है, या किसी भी मामले में जीवन के पहले दिनों में, हम बात करते हैं जन्मजात क्रेटिनिज्म या टायरोप्रिवो. यदि क्रेटिनिज्म बाद में होता है, तो इसका कारण संभवतः आहार में गंभीर आयोडीन की कमी (स्थानिक क्रेटिनिज्म) में निहित है या थायरॉयड ग्रंथि में एक नियोप्लाज्म पर निर्भर करता है या फिर, "उसी के सर्जिकल छांटना" पर। क्रेटिनिज्म का दूसरा रूप कहा जाता है। परिचित: इस मामले में, हालांकि यह काफी दुर्लभ है, यह रोग आनुवंशिक रूप से माता-पिता से बच्चों में संचरित होता है।

लक्षण

क्रेटिनिज्म हर तरह से एक गंभीर बीमारी है: वास्तव में, पहले से ही भ्रूण अवस्था में थायरॉइड हार्मोन की कमी से तंत्रिकाओं का असामान्य विकास होता है। नतीजतन, तंत्रिका तंतु मस्तिष्क में एक यादृच्छिक, गलत और अनियमित तरीके से जुड़े हुए हैं, और क्षति, अपरिवर्तनीय जब तुरंत इलाज नहीं किया जाता है, तो पूरी तरह से पैथोलॉजिकल हड्डी और संयुक्त विकास के लिए जिम्मेदार होता है, जो बौनापन और बहरा-म्यूटिज्म से जुड़ा होता है।
क्रेटिनिज़्म वाले शिशुओं में पीलिया, हड्डी की संरचना में परिवर्तन, गर्भनाल हर्निया, विशेष रूप से मोटे होंठ और पलकें, जीभ बाहर, पपड़ीदार त्वचा, अत्यधिक विकसित सिर, झुर्रीदार माथा और आधा खुला मुंह होता है। ठीक से खिलाओ।
क्रेटिन बच्चों (क्रेटिनिज्म से पीड़ित) में एक विशेष रूप से स्पष्ट गण्डमाला, एक सपाट लेकिन विशेष रूप से विकसित नाक, त्वचीय ज़ेरोसिस (शुष्क त्वचा), बहुत कम बाल और बहुत फैला हुआ पेट के साथ एक दुखद रूप से अनाड़ी रूप है।
वयस्कों में, रोग असामान्य रूप से वजन बढ़ने, ठंड की एक विशेष धारणा और एक स्पष्ट मानसिक कमी, मनोदशा में बदलाव (बेवकूफ अक्सर बीमार और उदास दिखाई देते हैं), मासिक धर्म चक्र की अनियमितताओं और गंभीर मांसपेशियों में दर्द की शिकायत के साथ विकसित होता है।
सभी प्रभावित रोगियों का मस्तिष्क विकास भी खराब होता है।

स्थानिक क्रेटिनिज्म

रोग के प्रसार को उजागर करने के लिए क्रेटिनिज्म को "स्थानिक" कहा जाता है। वास्तव में, विशेष रूप से अतीत में, आहार में आयोडीन की कमी के कारण गण्डमाला (क्रेटिन की विशिष्टता) विशेष रूप से व्यापक थी, इसलिए भोजन और पानी में। यह स्पष्ट है कि कैसे आयोडीन की अपर्याप्त मात्रा थायरॉयड ग्रंथि को पर्याप्त मात्रा में T3 और T4 को संश्लेषित करने से रोकती है: यह एक श्रृंखला तंत्र को ट्रिगर करता है जिसमें थायराइड उत्तेजक हार्मोन TSH (T3 और T4 की कमी की भरपाई के लिए) का अतिउत्पादन शामिल होता है, जिससे यह थायरॉयड ग्रंथि (गण्डमाला) के असामान्य विकास का अनुसरण करता है।
डब्ल्यूएचओ ने स्थानिक क्रेटिनिज्म को मनोभौतिक विकास संबंधी असामान्यताओं के एक समूह के रूप में चित्रित किया है, जो गण्डमाला, मानसिक घाटे, भाषण और श्रवण अंतराल, एक ईमानदार स्थिति को बनाए रखने में असमर्थता, विकास विफलता और चिह्नित हाइपोथायरायडिज्म की विशेषता है।
स्थानिक क्रेटिनिज्म, इसकी रोगसूचक जटिलता के कारण, दो उप-श्रेणियों में विभाजित किया गया है:

• Myxedematous crtinism: ज़ैरे की विशिष्ट बीमारी, जिसमें बीमार क्रेटिन एक (लगभग) अगोचर मानसिक मंदता के साथ एक उल्लेखनीय वृद्धि विफलता, थायरॉयड ग्रंथि के निशान, मजबूत हार्मोनल परिवर्तन (बहुत कम T4, बहुत उच्च TSH) दर्ज करते हैं।
• न्यूरोलॉजिकल क्रेटिनिज्म: न्यू गिनी देशों की विशिष्ट विकृति, जिसमें क्रेटिन विषय स्पष्ट मानसिक घाटे, स्ट्रैबिस्मस, चाल विकार, एक ईमानदार स्थिति बनाए रखने में असमर्थता दिखाते हैं। ये रोगी T3 और T4 की एक उल्लेखनीय कमी नहीं दिखाते हैं, और मात्रा TSH हार्मोन शारीरिक स्तरों से थोड़ा ही अधिक होता है।

चिकित्सा

क्रेटिनिज्म का समय पर उपचार रोग से व्युत्पन्न लक्षणों के गायब होने (या कम करने) के लिए एक बहुत ही महत्वपूर्ण तत्व प्रतीत होता है। , विकास घाटे से बचने में निर्णायक हो सकता है।
गर्भावस्था के दौरान गण्डमाला वाली महिलाओं में रोग के उपचार का पूर्ण महत्व स्पष्ट है।
रोग के शारीरिक और मनोवैज्ञानिक विकारों को समय पर ठीक करने के लिए आयोडीन की कमी और आयोडीन की कमी का सुधार आवश्यक है।
यदि एक ओर दुर्भाग्य से क्रेटिनिज्म से पीड़ित व्यक्ति को जीवन भर थायरॉइड हार्मोन लेना होगा, साथ ही आहार पर भी विशेष ध्यान देना होगा, तो दूसरी ओर, सौभाग्य से, वह एक स्वस्थ और शांतिपूर्ण जीवन सुनिश्चित करने में सक्षम होगा। आवधिक जाँच।

निवारण

तीसरी दुनिया में, औद्योगिक देशों के विपरीत, क्रेटिनिज्म बहुत व्यापक है; "पर्याप्त शिक्षा और गलत खाने की आदतों की कमी उन क्षेत्रों में पहले से मौजूद विकार को खराब करती है जहां स्थानिक क्रेटिनिज्म एक बहुत ही गंभीर रूप है।
क्रेटिनिज्म की रोकथाम मुख्य रूप से आहार में सुधार, थायराइड हार्मोन के संभावित सेवन और लक्षणों की निगरानी पर आधारित है।
आयोडीन से भरपूर खाद्य पदार्थों को प्राथमिकता देना निश्चित रूप से क्रेटिनिज्म के प्रोफिलैक्सिस में एक बहुत प्रभावी अभ्यास है: यह वास्तव में, आयोडीन युक्त नमक वाले खाद्य पदार्थों का स्वाद लेने के लिए, और समुद्री मछली जैसे इस महत्वपूर्ण खनिज से भरपूर खाद्य पदार्थों को प्राथमिकता देने के लिए एक अच्छा नियम है। , क्रस्टेशियंस, अंडे, दूध, मांस और सबसे बढ़कर, भूरे शैवाल।
आयोडीन युक्त नमक के साथ प्रोफिलैक्सिस ने स्विट्जरलैंड में क्रेटिनिज्म को पूरी तरह से मिटाना संभव बना दिया, जो बीसवीं शताब्दी के उत्तरार्ध तक एक व्यापक बीमारी थी।

सारांश

अवधारणाओं को ठीक करने के लिए ...

बीमारी

बौनापन

विवरण

पैथोलॉजी एक काफी हार्मोनल कमी के कारण उत्पन्न होती है, बदले में, थायरॉयड ग्रंथि की पूर्ण अनुपस्थिति या उसी के कार्यात्मक घाटे से उत्पन्न होती है

क्रेटिनिज्म वर्गीकरण

• अटाइराइड क्रेटिनिज्म (क्रिटिनिज्म का गंभीर रूप)
• जन्मजात या थायरॉयड क्रेटिनिज्म
• स्थानिक क्रेटिनिज़्म (माइक्सेडेमेटस क्रेटिनिज़्म और न्यूरोलॉजिकल क्रेटिनिज़्म)
• पारिवारिक क्रेटिनिज्म

क्रेटिनिज्म की लक्षणात्मक तस्वीर

• भ्रूण अवस्था: असामान्य तंत्रिका विकास (तंत्रिका तंतु मस्तिष्क में यादृच्छिक, गलत और अनियमित तरीके से जुड़ते हैं), मूक बधिर, बौनापन
• शिशुओं: पीलिया, हड्डी की संरचना में परिवर्तन, गर्भनाल हर्निया, विशेष रूप से मोटे होंठ और पलकें, जीभ बाहर, पपड़ीदार त्वचा, बहुत विकसित सिर, झुर्रीदार माथा और आधा खुला मुंह
• बचपन: दुखद रूप से अनाड़ी रूप, गण्डमाला, सपाट नाक, ज़ेरोसिस, बहुत फैला हुआ पेट, बहुत कम बाल
• वयस्क: असामान्य वजन बढ़ना, ठंड की धारणा, मानसिक कमी, मनोदशा में बदलाव, अनियमित मासिक धर्म और गंभीर मांसपेशियों में दर्द

स्थानिक क्रेटिनिज्म

थायराइड T3 और T4 की अपर्याप्त मात्रा को संश्लेषित करता है → TSH का अधिक उत्पादन → थायराइड का असामान्य विकास

क्रेटिनिज्म के लिए संभावित उपचार

• भ्रूण अवस्था के दौरान पहले से ही क्रेटिनिज्म का समय पर उपचार
• क्रेटिनिज्म का तत्काल इलाज: भ्रूण का स्वस्थ विकास
• T3 और T4 पर आधारित चिकित्सा, पहले से ही भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों से
• गर्भावस्था के दौरान रोग का उपचार
• आयोडीन की कमी में सुधार
• थायराइड हार्मोन का जीवन भर सेवन
• खान-पान पर विशेष ध्यान

क्रेटिनिज्म की रोकथाम

क्रेटिनिज्म की रोकथाम मुख्य रूप से आहार में सुधार, थायराइड हार्मोन के संभावित सेवन और लक्षणों की निगरानी पर आधारित है:

• समुद्री मछली, क्रस्टेशियंस, अंडे, दूध, मांस और सबसे ऊपर, भूरे शैवाल जैसे आयोडीन से भरपूर खाद्य पदार्थों को प्राथमिकता दें
• आयोडीन युक्त नमक के साथ मौसमी खाद्य पदार्थ