मत्स्यवत

परिभाषा

इचिथोसिस शब्द का उद्देश्य "जीनोडर्माटोसिस" के रूप में परिभाषित त्वचा रोगों की एक श्रृंखला को इंगित करना है, अर्थात आनुवंशिक विकार जिसका प्रभाव त्वचा पर होता है।

अधिक विशेष रूप से, इचिथोसिस केराटिनाइजेशन से संबंधित विकारों को संदर्भित करता है, जिसके लक्षण त्वचीय हाइपरकेराटोसिस के समान होते हैं, जिनकी उत्पत्ति वास्तव में आनुवंशिक परिवर्तनों से जुड़ी होती है।
शब्द "इचिथोसिस" ग्रीक शब्द "इचिथोसिस" से आया है।Iχτυς ", जिसका अर्थ है" मछली "और विशिष्ट पपड़ीदार उपस्थिति को इंगित करता है जो इन रोगों से प्रभावित रोगियों की त्वचा मानती है।

वर्गीकरण

इचिथोसिस न केवल अपने आप में एक बीमारी है, बल्कि अक्सर यह अन्य विकृति से संबंधित है और इसका कारण या परिणाम हो सकता है; विभिन्न प्रकार के इचिथोसिस का वर्गीकरण समस्याग्रस्त है, ठीक इस तथ्य के कारण कि रोग के विभिन्न पहलू हैं .
पहला प्रमुख वर्गीकरण वह है जो विभिन्न प्रकार के इचिथोसिस को वंशानुगत और अधिग्रहित रूपों में विभाजित करता है।
वंशानुगत रूप, निश्चित रूप से, जन्म से मौजूद होते हैं, क्योंकि आनुवंशिक परिवर्तन माता-पिता से पारित होते हैं।
दूसरी ओर, अधिग्रहीत रूप वयस्कता में होते हैं, आमतौर पर विभिन्न मूल और प्रकृति के अन्य विकृति के साथ, जैसे, उदाहरण के लिए, ट्यूमर (लिम्फोमा, फेफड़े, यकृत, स्तन या गुर्दे का कैंसर, आदि), क्रोहन रोग , थायरॉयड ग्रंथि रोग या एड्स।
हालांकि, सामान्य तौर पर, परिणामी नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर ichthyoses को श्रेणियों में विभाजित किया जाता है। इस संबंध में, हम भेद कर सकते हैं:

• एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस;
• एल "लैमेलर इचिथोसिस;
• एल "इचिथोसिस वल्गरिस;
• एल "एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस;
• हार्लेक्विन इचिथोसिस;
• जन्मजात इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा।

एक "विभिन्न प्रकार के इचिथोसिस का अन्य वर्गीकरण -" अल्ट्रास्ट्रक्चरल वर्गीकरण "के रूप में परिभाषित - बायोप्सी के अधीन एपिडर्मल कोशिकाओं की संरचनात्मक विशेषताओं के अनुसार उपखंड को चार प्रकारों (प्रकार I, II, III और IV) में प्रदान करता है। यह वर्गीकरण हालांकि, इसका उपयोग केवल वंशानुगत रूपों के लिए किया जाता है न कि अधिग्रहित रूपों के लिए।
अंत में, "वंशानुगत इचिथोसिस के रूपों को विभाजित करने के लिए उपयोग किया जाने वाला एक और वर्गीकरण उनके समूहन के लिए प्रदान करता है:

• सिंड्रोमिक ichthyoses, यानी ichthyoses जो त्वचा और अन्य अंगों दोनों में होते हैं;
• गैर-सिंड्रोमिक इचिथोसिस, यानी इचिथोसिस के प्रकार जो केवल त्वचा में होते हैं।

घटना

पैरों की गंभीर इचिथोसिस। En.wikipedia.org से छवि - अधिक तस्वीरें देखें Ichthyosis

इचिथोसिस वल्गरिस को छोड़कर, ये रोग दुर्लभ रूप हैं, जो ज्यादातर हर 3,000 लोगों में एक व्यक्ति में होते हैं; एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस और हार्लेक्विन इचिथोसिस में क्रमशः 1: 300,000 और 1: 500,000 / 1,000,000 की घटना सूचकांक है।
घटना की दुर्लभता के कारण, हार्लेक्विन इचिथोसिस को कभी-कभी इचिथोसिस की सामान्य सूची से बाहर रखा जाता है।

इचिथोसिस के प्रकार

नीचे दी गई तालिका सबसे प्रसिद्ध प्रकार के इचिथोसिस को सूचीबद्ध करती है और उन मुख्य पात्रों को सारांशित करती है जो एक रूप को दूसरे से अलग करते हैं।

इचिथोसिस का रूप X गुणसूत्र से जुड़ा परतदार इचथ्योसिस वल्गरिस एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस इचथ्योसिफॉर्म जन्मजात एरिथ्रोडर्मा हार्लेक्विन * या फैलाना इचिथोसिस प्रभावित क्षेत्र धड़, गर्दन। यह हाथ या पैर को प्रभावित नहीं करता है यह हाथों की हथेलियों और पैरों के तलवों को प्रभावित करता है, लेकिन पूरी सतह प्रभावित हो सकती है पीठ, हथेलियां, पैरों के तलवे, एक्सटेंसर क्षेत्र सूक्ष्म मस्से पूरे शरीर की सतह पर फैल जाते हैं, विशेष रूप से अंगों में पाल्मी (ज्यादातर) पूरा शरीर हस्तांतरण पुनरावर्ती, एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस। अत्यंत दुर्लभ रोग ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम बहुत दुर्लभ पैथोलॉजी
(1: 500.000) ऑटोसोमल डोमिनेंट। दुर्लभ रोग (1: 300,000) ऑटोसोमल रिसेसिव रेयर (एक मिलियन में 1 केस)। यह जन्म के समय होता है और मृत्यु का कारण बन सकता है संबंधित रोग दृश्य गड़बड़ी (कॉर्निया को प्रभावित करता है) एक्ट्रोपियन या पीड़ादायक (गर्भाशय ग्रीवा में इंट्राकेर्विकल म्यूकोसा की असामान्य उपस्थिति) केराटोसिस पिलर, एटोपी केरातिन के परिवर्तन, हाइपरकेराटोसिस, फैलाना एरिथेमा एरिथेमा, हाइपरकेराटोसिस होंठ और पलकें बाहर की ओर निकली हुई हैं। तराजू चौकोर हैं (इसलिए "Arlecchino") विशेषताएं तराजू और लैमेली बड़े होते हैं, लेकिन गहरे रंग के साथ बहुत मोटे नहीं होते हैं। यह पहले से ही जन्म के समय या शैशवावस्था में प्रकट होता है लैमेली बड़ी, विकसित और चौड़ी होती हैं। यह जन्म के समय प्रकट होता है। इसे कोलोडियन बेबी भी कहते हैं तराजू पतले हैं। बचपन में पैदा होती है गड़बड़ी निचले अटरिया में अक्सर मौसा और छाले होते हैं घाव सीरस फफोले के रूप में प्रकट होते हैं जो फट जाते हैं इचिथोसिस का अधिक गंभीर रूप। मोटी त्वचा, जो आंदोलन में बाधा डालती है

* एक पूरा लेख "इचथ्योसिस अर्लेचिनो को समर्पित होगा, इसकी ख़ासियत और दुर्लभता को देखते हुए। अन्य अंतर्दृष्टि: इचथ्योसिस वल्गरिस

अंत में, याद रखें कि इचिथोसिस के विभिन्न रूपों में, ज़ेरोसिस भी होता है, त्वचा रोग का सबसे हल्का और कम से कम गंभीर रूप। आम तौर पर, ज़ेरोसिस निचले और ऊपरी अंगों को प्रभावित करता है, जो हल्की खुजली से जुड़ी त्वचा की सूखापन को प्रकट करता है, जो इस दौरान बिगड़ जाता है सर्दी का मौसम आक्रामक और परेशान करने वाले डिटर्जेंट के उपयोग से खुजली की सनसनी बढ़ जाती है, जो त्वचा की सुरक्षात्मक लिपिड परत को मिटा देती है।

निदान

चूंकि ये अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारियां हैं, इसलिए इचिथोसिस का निदान करना हमेशा आसान नहीं होता है।
किसी भी मामले में, रोग के निदान में पहला कदम निश्चित रूप से शारीरिक परीक्षा है जिसमें रोगियों की त्वचा पर बनने वाले तराजू और लैमेली का विश्लेषण शामिल है। विस्तार से, डॉक्टर शरीर पर उनकी उपस्थिति और वितरण का मूल्यांकन करेगा, पुटिकाओं की संभावित उपस्थिति का निर्धारण भी करेगा।
डॉक्टर तब रोगी के पारिवारिक इतिहास की जांच करेंगे क्योंकि इचिथोसिस एक वंशानुगत बीमारी है।
इचिथोसिस का कौन सा रूप रोगी को प्रभावित करता है, यह भेदभाव करने के लिए, डॉक्टर फिर बायोप्सी जैसे परीक्षणों का सहारा ले सकता है, जो निश्चित रूप से निदान की पुष्टि करने के लिए आणविक आनुवंशिक विश्लेषण से जुड़ा हो सकता है।
अंत में, इचिथोसिस के कुछ रूपों का भी प्रसव पूर्व निदान किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस का निदान एमनियोसेंटेसिस करके किया जा सकता है; जबकि लैमेलर इचिथोसिस, हार्लेक्विन इचथ्योसिस और एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस का निदान भ्रूणोस्कोपी करके किया जा सकता है।

लक्षण

अधिक जानकारी के लिए: इचथ्योसिस लक्षण

वंशानुगत इचिथोसिस के पहले लक्षण आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद या किसी भी मामले में बच्चे के जीवन के पहले वर्ष के भीतर दिखाई देते हैं।
इचथ्योसिस केवल शुष्क त्वचा के साथ प्रकट हो सकता है, या यह अधिक गंभीर रूपों को जन्म दे सकता है, जो तराजू और लैमेला से जुड़ी त्वचा की मोटाई पेश करता है जो व्यक्ति की छवि को विकृत और विकृत करता है और जो व्यक्तियों के लिए कम या ज्यादा गंभीर समस्याएं पैदा कर सकता है स्नेह।
केराटिनाइजेशन में परिवर्तन, वास्तव में, मृत कोशिकाओं के एक दूसरे पर संचय और सुपरइम्पोजिशन को शामिल करता है, जो त्वचा को शुष्क त्वचा की विशिष्ट विशेषताओं (इचिथोसिस के दुर्लभ रूपों में अधिक चिह्नित घटना) के साथ जोड़कर त्वचा को परतदार करता है।
त्वचा के मोटे होने की गंभीरता और तराजू और लैमेली का निर्माण इचिथोसिस के रूप पर निर्भर करता है जिससे रोगी पीड़ित होता है। उनकी गंभीरता के आधार पर, इचिथोसिस की त्वचीय अभिव्यक्तियों के परिणाम हो सकते हैं - कभी-कभी बहुत गंभीर - शारीरिक और मनोवैज्ञानिक दोनों।
अन्य मामलों में, दूसरी ओर, इचिथोसिस स्वयं रोगी को प्रभावित करने वाले अन्य बुनियादी विकृति के लक्षण का गठन कर सकता है (अध्याय "संबद्ध रोग" देखें)। यह अधिग्रहित इचिथोसिस का मामला है।

पहले से प्रवृत होने के घटक

चूंकि त्वचा का सूखापन इचिथोसिस के विभिन्न रूपों के विशिष्ट लक्षणों में से एक है, इसलिए ठंडी और शुष्क जलवायु इचिथियोटिक अभिव्यक्ति को बढ़ा सकती है और इसका पक्ष ले सकती है, लेकिन यह कभी भी ट्रिगर करने वाले कारण का प्रतिनिधित्व नहीं कर सकती है, क्योंकि इचिथोसिस आनुवंशिक विकृति हैं।

जटिलताओं

जैसा कि अभी कहा गया है, विभिन्न प्रकार के इचिथोसिस के त्वचीय लक्षण विभिन्न शारीरिक और मनोवैज्ञानिक परिणामों को जन्म दे सकते हैं। इन परिणामों की गंभीरता आम तौर पर इचिथोसिस के रूप में अधिक गंभीर होती है जिससे रोगी पीड़ित होता है।

शारीरिक जटिलताएं

शरीर के उस क्षेत्र पर निर्भर करता है जिसमें इचिथोसिस के लक्षण होते हैं, त्वचा की मोटाई के कारण विभिन्न जटिलताएं हो सकती हैं, जैसे:

• चलने और चलने में कठिनाई, खासकर अगर पैरों के तलवों में इचिथोसिस होता है;
• बालों के विकास में बदलाव
• अपनी आँखें बंद करने में कठिनाई
• पसीने में कठिनाई, क्योंकि त्वचा का मोटा होना इस शारीरिक प्रक्रिया में बाधा डाल सकता है।

इसके अलावा, इचिथोसिस से पीड़ित व्यक्तियों में होने वाली त्वचा का सूखापन और मोटा होना त्वचा को लचीला बनाता है और इसके टूटने का पक्ष लेता है। फटी और अब बरकरार त्वचा इतनी आसानी से संभावित बैक्टीरिया, वायरल या फंगल संक्रमण के संकुचन के संपर्क में है।

मनोवैज्ञानिक जटिलताएं

इचिथोसिस से प्रभावित व्यक्ति की उपस्थिति गहराई से बदल सकती है, कुछ मामलों में, गंभीर मनोवैज्ञानिक जटिलताओं के लिए अग्रणी। आम तौर पर, बच्चे और किशोर इस प्रकार के परिणाम से सबसे अधिक प्रभावित होते हैं, क्योंकि "शारीरिक उपस्थिति" अलग होती है "। और किसी भी परिणामी शारीरिक जटिलताएं साथियों के साथ मुठभेड़ों और संबंधों को बहुत कठिन बना सकती हैं।

संबंधित रोग

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, इचिथोसिस अन्य बीमारियों का लक्षण हो सकता है: Refsum सिंड्रोम और Sjögren-Larson सिंड्रोम दो उदाहरण हैं।
पहला एक दुर्लभ वंशानुगत विकृति का प्रतिनिधित्व करता है जिसमें गतिभंग (मांसपेशियों के समन्वय का नुकसान), पोलीन्यूराइटिस (नसों की सूजन) और बहरापन शामिल है; जबकि दूसरा सिंड्रोम प्रगतिशील मानसिक मंदता के साथ पेशीय पक्षाघात से जुड़ा है।
कुष्ठ रोग, एड्स और हाइपोथायरायडिज्म तीन अन्य विकृति का प्रतिनिधित्व करते हैं जो अधिग्रहित इचिथोसिस के विभिन्न रूपों से शुरू होते हैं; सारकॉइडोसिस भी इचिथोसिस (निचले अंगों में लगातार और विकसित तराजू) के विशिष्ट लक्षण प्रकट करता है। इचिथोसिस से प्रभावित त्वचा की बायोप्सी हमेशा अच्छे परिणाम नहीं देती है, वास्तव में, ज्यादातर मामलों में यह निदान के लिए बेकार है।

इलाज

यह देखते हुए कि इचिथोसिस आनुवंशिक रूप से संक्रामक रोगों में शामिल है, इलाज लगभग असंभव है।
हालांकि, कुछ उपचार हैं जो लक्षणों को कम करने के लिए किए जा सकते हैं। इस संबंध में हम सामयिक उपचार को प्रणालीगत उपचार से अलग कर सकते हैं। हालांकि, बाद वाले का उपयोग सभी इचिथोसिस रोगियों पर नहीं किया जा सकता है।

सामयिक उपचार

इचिथोसिस के सामयिक उपचार का उद्देश्य त्वचा की मोटाई को कम करना और त्वचा में खोई हुई नमी को बहाल करना है।
पहले उद्देश्य को प्राप्त करने के लिए, आम तौर पर, हम केराटोलिटिक एजेंटों पर आधारित फार्मास्यूटिकल तैयारियों (क्रीम या लोशन) के उपयोग का सहारा लेते हैं जो त्वचा के तराजू को खत्म करने में सक्षम होते हैं।
इस संबंध में, सैलिसिलिक एसिड, यूरिया और अल्फा-हाइड्रॉक्सी एसिड (जैसे, उदाहरण के लिए, ग्लाइकोलिक एसिड) जैसे सक्रिय तत्व विशेष रूप से उपयोगी होते हैं।
इसके अलावा, कुछ मामलों में, रेटिनोइड्स पर आधारित सामयिक दवाओं (क्रीम, लोशन, जैल, मलहम, आदि) का उपयोग प्रभावी साबित हो सकता है।
हालांकि, इन पदार्थों का उपयोग निश्चित रूप से दुष्प्रभावों से मुक्त नहीं है। अल्फा-हाइड्रॉक्सी एसिड, वास्तव में, इचिथोसिस से पीड़ित व्यक्तियों की शुष्क और निर्जलित त्वचा को परेशान कर सकता है। कटौती और दरारों की उपस्थिति में, इसके अलावा, उपरोक्त सिद्धांत सक्रिय अवयवों को अवशोषित किया जा सकता है जिससे प्रणालीगत स्तर पर भी संभावित गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं।
इस कारण से, इचिथोसिस का सामयिक उपचार हमेशा चिकित्सक की सख्त निगरानी में होना चाहिए।
त्वचा को खोई हुई हाइड्रेशन और लोच देने के लिए, हालांकि, पेट्रोलियम जेली और कम करने वाले पदार्थों पर आधारित मॉइस्चराइजिंग उत्पादों और उत्पादों का उपयोग करना उपयोगी हो सकता है, जो त्वचा को नरम करने के लिए बहुत उपयोगी और अत्यधिक अनुशंसित हैं।
यदि इचिथोसिस एक प्रणालीगत विकार के कारण होता है, तो प्रभावित क्षेत्रों को प्रोपलीन ग्लाइकोल (ह्यूमेक्टेंट) जैसे पदार्थों के साथ चिकनाई करना अच्छा होगा। यह पदार्थ लैमेलर इचिथोसिस या एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस से उत्पन्न लक्षणों को कम करने में भी प्रभावी है। , रोड़ा पट्टियों की सिफारिश नहीं की जाती है।

प्रणालीगत उपचार

अधिकांश इचिथियोटिक रोगों के लिए, रेटिनोइड्स एक बहुत प्रभावी उपचार है, जो पूरी तरह से बीमारी से नहीं लड़ता है, लेकिन निश्चित रूप से लक्षणों को ठीक कर सकता है। रेटिनोइड्स को मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है।
किसी भी मामले में, सामान्य तौर पर, इचिथोसिस के सबसे गंभीर मामलों में रेटिनोइड्स के व्यवस्थित उपयोग की सलाह दी जाती है। अन्य मामलों में, दूसरी ओर, उनका उपयोग स्थानीय रूप से तैयारी के स्थानीय अनुप्रयोग से जुड़ा होता है जो कम करनेवाला, पौष्टिक और केराटोलिटिक क्रिया (पेट्रोलियम जेली, यूरिया, ग्लिसरीन, ग्लाइकोलिक और सैलिसिलिक एसिड) को बढ़ावा देने के लिए पर्याप्त हो सकता है।
किसी भी मामले में, यह याद रखना चाहिए कि मौखिक रूप से लिए गए रेटिनोइड्स विभिन्न दुष्प्रभाव पैदा कर सकते हैं (जैसे "ट्राइग्लिसराइड्स के रक्त स्तर में वृद्धि), खासकर जब लंबे समय तक उपयोग किया जाता है, जैसा कि इचिथोसिस से पीड़ित रोगियों के मामले में होता है।
इसके अलावा, यह नहीं भूलना चाहिए कि रेटिनोइड्स संभावित टेराटोजेन हैं और इसलिए, गर्भावस्था के दौरान उनका उपयोग बिल्कुल वर्जित है।
दूसरी ओर, एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस से पीड़ित विषयों में, क्लोक्सासिलिन या एरिथ्रोमाइसिन, एंटीबायोटिक दवाओं द्वारा आदर्श उपचार का प्रतिनिधित्व किया जाता है, जो बैक्टीरिया के सुपरिनफेक्शन के संकुचन के बाद बनने वाले मैलोडोरस पस्ट्यूल से जुड़े दर्द की रोकथाम में उपयोगी होते हैं।

मनोवैज्ञानिक उपचार

इस घटना में कि इचिथोसिस मनोवैज्ञानिक और सामाजिक जटिलताओं की ओर जाता है - रोग के त्वचा के लक्षणों को दूर करने के उद्देश्य से औषधीय उपचार के अलावा - आगे से बचने के लिए रोगी को पर्याप्त मनो-सामाजिक सहायता और सहायता प्रदान करना भी आवश्यक होगा। और अधिक गंभीर जटिलताओं।

उपयोगी सलाह

इचिथोसिस उपचारों की प्रभावशीलता में सुधार करने के लिए - चाहे सामयिक या प्रणालीगत - और रोग के लक्षणों से राहत पाने के लिए, छोटे उपायों को अपनाना उपयोगी हो सकता है, जैसे:

• त्वचा की जलन को बढ़ाने से बचने के लिए धोने की आवृत्ति कम करें;
• जहरीले, अत्यधिक शोषक पदार्थों (जैसे हेक्साक्लोरोफेन, जीवाणुनाशक / कीटाणुनाशक पदार्थ) और परेशान करने वाले उत्पादों का उपयोग न करें;
• नाजुक डिटर्जेंट के उपयोग को प्राथमिकता दें, अगर डॉक्टर द्वारा निर्धारित या अनुशंसित किया जाए तो और भी बेहतर;
• वायुमंडलीय एजेंटों के सीधे और अत्यधिक संपर्क से बचें जो त्वचा को शुष्क, निर्जलित और और परेशान कर सकते हैं (सूर्य, हवा, ठंड, आदि);
• हमेशा और ईमानदारी से डॉक्टर के निर्देशों का पालन करें और कभी भी स्वयं करने पर भरोसा न करें।

अधिक जानकारी के लिए: "इचिथोसिस" के उपचार के लिए दवाएं