बर्किट का लिंफोमा

लिम्फोसाइटों का ट्यूमर

बर्किट के लिंफोमा का नाम सर्जन डी। बर्किट से लिया गया है, जिन्होंने पहली बार बीसवीं शताब्दी के मध्य में इसके लक्षणों का वर्णन किया था; एक दशक बाद, बर्किट के लिंफोमा को घातक नवोप्लाज्म की श्रेणी में रखा गया था।
बर्किट के लिंफोमा को बी-लिम्फोसाइट-व्युत्पन्न ट्यूमर माना जाता है: यह एक दुर्लभ नियोप्लाज्म है जिसमें "अफ्रीकी बच्चों में उच्च घटना होती है।

कारण

बर्किट के लिंफोमा को गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का एक रूप माना जाता है, जो इसकी तीव्र प्रगति से अलग है; आम तौर पर Epstein- बर्र वायरस, एक ही है कि संक्रमित लार (मोनोन्यूक्लिओसिस) के माध्यम से प्रेषित चुंबन रोग का कारण बनता है की वजह से संक्रमण के बाद प्रकट होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वायरस, स्वस्थ विषयों में, आसानी से नाश होता है, हालांकि अस्पताल में भर्ती है अपेक्षाकृत लंबा; यदि वायरस कुपोषित, वंचित या प्रतिरक्षाविहीन लोगों में होता है, तो परिणाम निश्चित रूप से अधिक गंभीर प्रभाव डाल सकते हैं। बाद के मामले में, वास्तव में, वायरस श्रृंखला प्रतिक्रियाओं को ट्रिगर कर सकता है जो बर्किट के लिंफोमा की शुरुआत का कारण होगा।

जोखिम

आंकड़े बताते हैं कि अफ्रीकी भूमध्यरेखीय बेल्ट में एपस्टीन-बार वायरस के कारण होने वाला बर्किट नियोप्लाज्म 95% लिम्फोमा में होता है; अन्य मामलों में, वही वायरस बर्किट के लिंफोमा वाले केवल 20% लोगों में पाया गया था।
ल्यूकेमिया से पीड़ित लोगों में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एक अन्य पूर्वगामी कारक है: रोगियों को बहुत ही लगातार कीमोथेरेपी उपचार के अधीन किया जाता है, जो प्रतिरक्षा सुरक्षा में कमी और कमजोर होने का कारण बनता है। नतीजतन, बर्किट के लिंफोमा होने का खतरा अधिक प्रतीत होता है।
यह रोग जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी के मामले में भी उत्पन्न हो सकता है, न केवल अधिग्रहित एक में: एड्स और मलेरिया, गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया और विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम (एक्स क्रोमोसोम से जुड़ी वंशानुगत विकृति, जो एक्जिमा, संक्रमण, पियरस्ट्रिनोपेनिया और दस्त के साथ प्रस्तुत करता है) ) बर्किट के लिंफोमा को ट्रिगर कर सकता है।
डॉ. बर्किट ने उस समय एक और परिकल्पना तैयार की जिसका (लगभग) तुरंत खंडन किया गया था, क्योंकि वह मलेरिया के मच्छर को लिम्फोमा पैदा करने का सबसे प्रमुख कारण मानते थे; मच्छर मलेरिया का मच्छड़ यह प्रोटोजोआ को प्रसारित करता है जो मलेरिया का कारण बनता है, लेकिन यह निश्चित रूप से कीट नहीं है जो प्रभावित विषय में इम्युनोडेफिशिएंसी (विशेष रूप से, टी लिम्फोसाइटों की गतिविधि का निषेध) के एक चरण का कारण बनता है। वास्तव में, यह मलेरिया ही है जो प्रतिरक्षा सुरक्षा के प्रगतिशील कमजोर होने का कारण बनता है, जो बदले में बर्किट के लिंफोमा के लिए मंच तैयार करता है।
हर साल, इटली में, 12,000 लोग इस नियोप्लाज्म से प्रभावित होते हैं, जिसका अर्थ है कि इस बीमारी में "1: 5,200 विषयों की घटना होती है; चिंताजनक तथ्य यह है कि घटना उत्तरोत्तर बढ़ रही है।

बर्किट के लिंफोमा के लक्षण

बर्किट का लिंफोमा आमतौर पर मैक्सिलरी और सरवाइकल लिम्फ नोड्स में शुरू होता है; शायद ही कभी, नियोप्लाज्म भी इलियम, मेसेंटरी और सीकुम में प्रकट होता है। लिम्फोमा, जैसे-जैसे विकसित होता है, अंडाशय (या अंडकोष), पेट, मज्जा और मस्तिष्क में फैल सकता है, जिससे दर्द होता है। प्रारंभिक, रोग को एक सुसंगत के रूप में माना जाता है सूजन, उसके बाद मैक्सिलरी हड्डियों की सूजन; बाद में, लिम्फोमा के कारण अत्यधिक पसीना आता है (सामान्य रूप से लिम्फोमा का विशिष्ट लक्षण), म्यूकोसा में अल्सर, अस्वस्थता, गले में खराश और उदासीनता।

सेलुलर और जैव रासायनिक विश्लेषण

लिम्फोमा की बायोप्सी के बाद, यह ध्यान दिया जाता है कि यह मैक्रोफेज से बना होता है जिसमें सेलुलर मलबे शामिल होते हैं (उपस्थिति ए तारों से भरा आसमान): वास्तव में, रेडियोग्राफी द्वारा विश्लेषण किया गया मैक्सिलरी क्षेत्र दांतेदार दिखाई देता है, और लिंफोमा के पास दंत जड़ों को पुन: अवशोषित कर लिया गया है।
आनुवंशिक दृष्टिकोण से, बर्किट का लिंफोमा गुणसूत्र 8 और गुणसूत्र 14 के बीच एक स्थानान्तरण का कारण बनता है, बाद में प्रोटोनकोजन जीन MYC की भागीदारी के साथ, एक प्रतिलेखन कारक जिसका लक्ष्य कुछ जीनों द्वारा दर्शाया जाता है जो कोशिका प्रतिकृति को नियंत्रित करते हैं। यह स्पष्ट है कि जब एक प्रतिलेखन त्रुटि उत्पन्न होती है, तो कोशिका चक्र पागल हो जाता है, जिससे श्रृंखला की घटनाओं की एक श्रृंखला शुरू होती है जो बर्किट के लिंफोमा में शुरू होती है। अवधारणा को संक्षेप में प्रस्तुत करने के लिए, बर्किट का नियोप्लाज्म क्रोमोसोमल पुनर्व्यवस्था का एक मॉडल है जो "जीन के एक नए स्थान के बाद सेलुलर परिवर्तन" निर्धारित करता है।

कीमोथेरेपी और रोग का निदान

हालांकि बर्किट का लिंफोमा कुछ आक्रामक और तेज है, यह बहु-कीमोथेरेपी उपचारों के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है (मोनो-कीमोथेरेपी विशेष रूप से उपयुक्त नहीं लगती है); यह अनुमान लगाया गया है कि कीमोथेरेपी के साथ इलाज किए गए बर्किट के लिंफोमा वाले विषयों की जीवित रहने की दर बहुत अधिक है और उनमें से 75% पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।

सारांश

अवधारणाओं को ठीक करने के लिए ...

बीमारी

बर्किट का लिंफोमा, बी-लिम्फोसाइट-व्युत्पन्न ट्यूमर

लिंफोमा नहीं होता हॉजकिन, दुर्लभ बीमारी

घटना

अफ्रीकी भूमध्यरेखीय बेल्ट में उच्च घटना। इटली में हर साल 12,000 नए मामले

प्रभावित क्षेत्र

मैक्सिलरी, सरवाइकल, इलियम, मेसेंटरी, सीकुम क्षेत्र। यह अंडाशय (या अंडकोष), पेट, मज्जा और मस्तिष्क में विकसित होकर आगे बढ़ता है, जिससे दर्द होता है

लक्षण

प्रारंभिक चरण: लिम्फ नोड्स की सूजन
इसके बाद: जबड़े की हड्डियों में सूजन, अत्यधिक पसीना आना, श्लेष्मा का अल्सर, अस्वस्थता, गले में खराश, उदासीनता, दर्द

ट्रिगर करने वाले कारण

एपस्टीन-बार वायरस, ल्यूकेमिया, कीमोथेरेपी उपचार (प्रेरित इम्युनोडेफिशिएंसी), एड्स और मलेरिया, गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया और विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम (जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी)

MYC प्रोटोनकोजेन की परिणामी भागीदारी के साथ गुणसूत्र 8 और 14 के बीच स्थानान्तरण

बर्किट के लिंफोमा से लड़ने के लिए उपचार

पॉली-कीमोथेरेपी। 5 साल की जीवित रहने की दर: 75%

बर्किट का लिंफोमा - बर्किट के लिंफोमा का इलाज करने वाली दवाएं "