मस्तिष्क विकृति

व्यापकता

एन्सेफैलोपैथी मस्तिष्क के "एनाटोमो-फिजियोलॉजिकल परिवर्तन" की विशेषता वाली बीमारियां हैं। दूसरे शब्दों में, एन्सेफैलोपैथी से प्रभावित व्यक्ति का मस्तिष्क उसकी संरचना और/या उसके कार्यों में संशोधित होता है।

एन्सेफैलोपैथी विभिन्न कारणों से हो सकती है; ट्रिगर करने वाले कारण लक्षणों, बीमारी की अवधि, उपचार और रोग का निदान पर भी निर्भर करते हैं।
एक सटीक निदान के लिए धन्यवाद, एन्सेफैलोपैथी की प्रगति की विशेषताओं और इसकी शुरुआत के कारणों को ठीक से स्थापित करना संभव है। केवल एक बार इन बिंदुओं को स्पष्ट कर दिया गया है, एक पर्याप्त चिकित्सीय मार्ग की योजना बनाना संभव है।
रोग का निदान परिवर्तनशील है: यदि एन्सेफैलोपैथी अस्थायी है, तो ठीक होने की एक ठोस संभावना है; यदि यह स्थायी है, तो रोगी की मृत्यु भी हो सकती है।

एन्सेफैलोपैथी क्या है?

एन्सेफैलोपैथी वह शब्द है जिसका इस्तेमाल बीमारियों के एक समूह को संदर्भित करने के लिए किया जाता है जो मस्तिष्क की संरचना और / या कार्यों को बदल देता है।
एन्सेफैलोपैथी के विभिन्न रूप स्थायी या अस्थायी हो सकते हैं। यदि वे स्थायी हैं, तो वे जीवन भर चलते हैं; यदि वे अस्थायी हैं तो ठीक होने की संभावना है।
कुछ एन्सेफैलोपैथी जन्मजात (अर्थात जन्म से मौजूद) होती हैं और बिना बिगड़े पूरे अस्तित्व के लिए अपरिवर्तित रहती हैं; दूसरों को अधिग्रहित किया जाता है (अर्थात वे जीवन के दौरान उत्पन्न होती हैं) और बिगड़ती जा सकती हैं।
विभिन्न प्रकार के एन्सेफैलोपैथी एक दूसरे से उनके ट्रिगरिंग कारणों, लक्षणों, जटिलताओं और रोग का निदान में भिन्न होते हैं।

कारण

"एन्सेफेलोपैथी" के विकास के कारण कई और बहुत विविध हैं।
निम्नलिखित तालिका मुख्य ज्ञात एन्सेफैलोपैथी के ट्रिगर्स को सारांशित करती है।

एन्सेफैलोपैथी का प्रकार

कारण

क्रोनिक ट्रॉमाटिक एन्सेफैलोपैथी

यह मस्तिष्क को कई आघात या आघात के परिणामस्वरूप होता है। यह उन लोगों में काफी आम है जो पेशेवर मुक्केबाजों जैसे उच्च-स्तरीय संपर्क खेलों का अभ्यास करते हैं (आश्चर्य की बात नहीं, इसे मुक्केबाजी मनोभ्रंश के रूप में भी जाना जाता है)।

ग्लाइसिन एन्सेफैलोपैथी

यह एक आनुवंशिक स्थिति का परिणाम है, जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क में ग्लाइसिन की अत्यधिक सांद्रता होती है। ग्लाइसिन एक साधारण अमीनो एसिड है।

हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी

यह थायरॉयड ग्रंथि को प्रभावित करने वाली एक ऑटोइम्यून बीमारी का एक दुर्लभ परिणाम है। विचाराधीन रोग हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस है।

यकृत मस्तिष्क विधि

यह गंभीर रूप से रोगग्रस्त लीवर का परिणाम है, जो अब ठीक से काम नहीं करता है। यह सिरोसिस के लिए माध्यमिक जिगर की विफलता की एक क्लासिक जटिलता है।

मधुमेह एन्सेफैलोपैथी

यह रक्त में ग्लूकोज के उच्च स्तर (हाइपरग्लेसेमिया) के कारण होता है, जो मधुमेह के लिए विशिष्ट है।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एन्सेफैलोपैथी

यह लगातार धमनी उच्च रक्तचाप की स्थिति के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।

हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी

यह तब होता है जब दिमाग को सही मात्रा में ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है। ऑक्सीजन की कमी के कारण श्वसन या हृदय संबंधी समस्याओं से संबंधित हैं, अस्थायी या स्थायी।

लाइम एन्सेफैलोपैथी

यह लाइम रोग के परिणामों में से एक है। लाइम रोग एक "टिक-जनित जीवाणु संक्रमण है। जिम्मेदार जीवाणु है।" बोरेलिया बर्गडॉर्फ़ेरिक.

स्टेटिक एन्सेफैलोपैथी

सटीक कारण अज्ञात हैं। कुछ शोधकर्ताओं ने इस परिकल्पना को आगे बढ़ाया है कि यह मस्तिष्क में रक्तस्राव या संक्रामक मेनिन्जाइटिस के कारण हो सकता है।

विषाक्त-चयापचय एन्सेफैलोपैथी

यह कुछ वायरल, बैक्टीरियल और परजीवी संक्रमणों का परिणाम हो सकता है, या कुछ विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने का परिणाम हो सकता है, जैसे कि सफाई उत्पाद, कीटनाशक, निर्माण सामग्री आदि।

ट्रांसमिसिबल स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी

यह प्रियन रोगों का परिणाम है। प्रियन प्रोटीन होते हैं जो आम तौर पर मनुष्यों सहित कई जानवरों की प्रजातियों में पाए जाते हैं।
यदि, किसी कारण से, प्रियन उत्परिवर्तित होते हैं, तो वे निम्नलिखित बीमारियों का कारण बन सकते हैं: कुरु, क्रुट्ज़फेल्ड-जैकब रोग, घातक पारिवारिक अनिद्रा और गेर्स्टमैन-स्ट्र सिंड्रोमäउस्लर-शेंकर।

यूरेमिक एन्सेफैलोपैथी

यह गुर्दे की विफलता का एक संभावित परिणाम है।

वर्निक की एन्सेफैलोपैथी

यह विटामिन बी1 की कमी के कारण उत्पन्न होता है। गंभीर शराब या कुपोषण के मामलों में विटामिन बी1 की कमी होती है।

माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफैलोपैथी

यह चयापचय संबंधी रोगों से जुड़ा हुआ है जो माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए में विभिन्न प्रकार की शिथिलता का कारण बनता है।

नवजात एन्सेफैलोपैथी

यह जन्मजात एन्सेफैलोपैथी प्रसव या प्रसव के दौरान होती है, और अजन्मे बच्चे के मस्तिष्क में रक्त में ऑक्सीजन की अस्थायी कमी / कमी के कारण होती है।

साल्मोनेला एन्सेफैलोपैथी

यह साल्मोनेला बैक्टीरिया से दूषित खाद्य विषाक्तता के कारण होता है।

एन्सेफैलोमायोपैथी

यह एक "एन्सेफलोपैथी और एक मायोपैथी" का एक संयोजन है। कारणों में माइटोकॉन्ड्रियल रोग और पुरानी हाइपोफॉस्फेटेमिया हैं (एनबी: हाइपोफॉस्फेटेमिया चिकित्सा शब्द है जो रक्त में फास्फोरस के निम्न स्तर को इंगित करता है)।

लक्षण और जटिलताएं

चित्रा: संपर्क खेलों के कारण सिर की चोटें पुरानी दर्दनाक एन्सेफैलोपैथी का कारण हैं। साइट से: सोडाहेड.कॉम

सभी एन्सेफैलोपैथियों का विशिष्ट लक्षण मानसिक स्थिति का परिवर्तन है। इस परिवर्तन की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में शामिल हैं: स्मृति हानि, व्यक्तित्व परिवर्तन, अवसाद और रोजमर्रा की जिंदगी की सरल समस्याओं को भी हल करने में असमर्थता।
फिर, ट्रिगर करने वाले कारण क्या हैं और प्रभावित मस्तिष्क क्षेत्र क्या है, इस पर निर्भर करते हुए, एन्सेफैलोपैथी न्यूरोलॉजिकल विकारों की एक लंबी श्रृंखला का कारण बन सकती है, जैसे:

• सुस्ती
• झटके
• मायोक्लोनस। ये एक या अधिक मांसपेशियों के अनैच्छिक टिक्स हैं।
• क्षुद्रग्रह। इसमें अचानक, लेकिन अस्थायी, मांसपेशियों की टोन का नुकसान होता है।
• बोलने और निगलने में कठिनाई
• मिर्गी के दौरे
• ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता
• निस्टागमस। यह एक तीव्र और अनैच्छिक नेत्र गति है।
• मांसपेशी में कमज़ोरी
• संज्ञानात्मक कार्यों का नुकसान
• पागलपन
• चेयने-स्टोक्स की सांस। यह एक बहुत ही विशेष विकार है, जिसके कारण, चक्रीय रूप से, रोगी की श्वास धीमी हो जाती है जब तक कि वह रुक नहीं जाती (एपनिया), और फिर कुछ सेकंड के बाद उच्च गहराई (हाइपरपेनिया) तक पहुंचने के बाद ठीक हो जाती है और बाद में अधिक से अधिक सतही हो जाती है जब तक कि यह समाप्त न हो जाए। एक नया एपनिया चरण।

ऐसी स्थितियाँ जितनी अधिक गंभीर होती हैं, मस्तिष्क के अंदर होने वाले परिवर्तन उतने ही गंभीर होते हैं।
उदाहरण के लिए, यकृत एन्सेफैलोपैथी के मामले में, लक्षण तेजी से विकसित हो सकते हैं और स्पष्ट परिणामों से अधिक हो सकते हैं; दूसरी ओर, पुरानी अभिघातजन्य एन्सेफैलोपैथी के मामले में, नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम बहुत धीमा हो जाता है, इतना अधिक कि प्रारंभिक निदान स्थापित करना मुश्किल होता है।

डॉक्टर को कब देखना है?

यदि आप उपरोक्त में से एक या अधिक लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो आपको बिना किसी हिचकिचाहट के तुरंत अपने डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए।

जटिलताओं

सामान्य तौर पर, संकेत जो "एन्सेफेलोपैथी" के बिगड़ने का संकेत देते हैं, वे हैं:

• पहले से मौजूद लक्षणों का बिगड़ना चिह्नित
• भ्रम की गंभीर स्थिति
• भटकाव की गंभीर स्थिति
• प्रगाढ़ बेहोशी

निदान

एक "एन्सेफेलोपैथी का निदान करने के लिए, दोनों शारीरिक परीक्षा, जिसके दौरान चिकित्सक प्रगति के लक्षणों और संकेतों का मूल्यांकन करता है, और नैदानिक ​​इतिहास की परीक्षा, जिसमें" रोगी को पीड़ित या पीड़ित करने वाले विकृतियों की सावधानीपूर्वक जांच शामिल है, बहुत महत्वपूर्ण हैं रोगी, जीवन शैली, आदि
इसलिए, इन पहले दो विश्लेषणों के अंत में, आमतौर पर रोगी को अधिक गहन जांच के अधीन करना आवश्यक होता है: इसका उद्देश्य कारणों और सटीक मस्तिष्क क्षेत्रों की सटीक पहचान करना है।

रक्त परीक्षण

रक्त के नमूने और प्रयोगशाला में इसके विश्लेषण के लिए धन्यवाद, डॉक्टर यह स्थापित कर सकते हैं कि क्या एन्सेफैलोपैथी के लक्षण निम्न कारणों से हैं:

• एक "वायरल, बैक्टीरियल या परजीवी संक्रमण"
• जहरीले पदार्थों के साथ साँस लेना या संपर्क करना
• कुछ प्रियन रोग।

इसलिए, रक्त परीक्षण ट्रिगरिंग कारणों को स्पष्ट करने में मदद करते हैं।

लकड़ी का पंचर

लम्बर पंचर में मस्तिष्कमेरु द्रव (या CSF) का एक नमूना लेना और प्रयोगशाला में उसका विश्लेषण करना शामिल है। सीएसएफ को वापस लेने के लिए, एक सुई का उपयोग किया जाता है जिसे डॉक्टर काठ के कशेरुक L3-L4 या L4-L5 के बीच सम्मिलित करता है।
रक्त परीक्षणों की तरह, काठ का पंचर ट्रिगरिंग कारणों की पहचान करने में सहायता प्रदान करता है: वास्तव में, यदि एन्सेफैलोपैथी की उत्पत्ति में संक्रमण, नशा या प्रियन रोग हैं, तो ये आसानी से पहचाने जाते हैं।

सीटी और एमआरआई

कंप्यूटेड एक्सियल टोमोग्राफी (सीटी) और मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) दो डायग्नोस्टिक इमेजिंग टेस्ट हैं, जो एन्सेफैलोपैथी के मामले में प्रभावित मस्तिष्क क्षेत्रों को पहचानने में मदद करते हैं।

आकृति: वर्निक की एन्सेफैलोपैथी वाले तीन व्यक्तियों की परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग। सफेद तीर मस्तिष्क परिवर्तन के संकेत देते हैं। साइट से: qjmed.oxfordjournals.org

इलेक्ट्रोएन्सेफालोग्राम

इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम एक वाद्य परीक्षा है जो मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करने और किसी भी विसंगति का पता लगाने की अनुमति देता है। यह पूरी तरह से सुरक्षित और दर्द रहित निदान प्रक्रिया है।

इलाज

"एन्सेफेलोपैथी" का उपचार उन कारणों पर निर्भर करता है जो इसे ट्रिगर करते हैं।
यही कारण है कि प्रगति पर रोग और उसके लक्षणों का अच्छी तरह से और उचित नैदानिक ​​परीक्षणों के साथ अध्ययन करना बहुत महत्वपूर्ण है।
यदि कारणों का इलाज किया जा सकता है, तो एन्सेफैलोपैथी इलाज योग्य है। इन मामलों में, चिकित्सीय उपचार में शामिल हो सकते हैं: विभिन्न प्रकार की दवाएं (एंटीबायोटिक्स, एंटीकॉन्वेलेंट्स, हाइपोग्लाइकेमिक्स, चीनी के विकल्प, आदि), लक्षित पुनर्वास उपचार, एक के प्रत्यारोपण के लिए सर्जरी रोगग्रस्त अंग और उचित आहार।
यदि, दूसरी ओर, कारण उपचार योग्य नहीं हैं, तो एन्सेफेलोपैथी परिणाम: लाइलाज, स्थायी मस्तिष्क क्षति का संभावित कारण और, कुछ स्थितियों में (ट्रांसमिसिबल स्पॉन्गॉर्मॉर्म एन्सेफेलोपैथी), मृत्यु का कारण।

कुछ उदाहरण

निम्नलिखित तालिका कुछ प्रकार के एन्सेफैलोपैथी के संभावित उपचारों के कुछ उदाहरणों को सारांशित करती है।

के मामले में

उपचार

हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी, अस्थायी और अल्पकालिक सांस लेने की समस्याओं के कारण।

• ऑक्सीजन थेरेपी, परिसंचारी ऑक्सीजन की मात्रा बढ़ाने के लिए।

हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी, एक गंभीर और लंबे समय तक श्वसन अक्षमता के कारण।

• ऑक्सीजन थेरेपी
• श्वसन पुनर्वास
• श्वसन फिजियोथेरेपी
  

फिजियोथेरेपी और पुनर्वास, क्रमशः (कम से कम भाग में) सांस लेने की क्षमता को बहाल करने और प्रयासों के प्रति सहिष्णुता में सुधार करने के लिए सेवा करते हैं।

यकृत मस्तिष्क विधि

• मौखिक लैक्टुलोज
• प्रोटीन में कम और सब्जियों से भरपूर आहार
• एंटीबायोटिक दवाओं

रक्त में अमोनिया की मात्रा को कम करने के लिए लैक्टुलोज, एक कम प्रोटीन आहार और एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है (अमोनीमिया)।
लैक्टुलोज अमोनिया-उत्पादक बैक्टीरिया के विकास में बाधा डालता है और कोलोनिक पीएच को कम करता है (यही कारण है कि अमोनिया को एक कम खतरनाक पदार्थ, अर्थात् अमोनियम आयन में परिवर्तित किया जाता है)।
कम प्रोटीन आहार स्पष्ट रूप से नाइट्रोजन यौगिकों की शुरूआत को कम करता है, इसलिए अमोनिया का उत्पादन भी।
अंत में, एंटीबायोटिक्स बृहदान्त्र में रहने वाले अमोनिया पैदा करने वाले बैक्टीरिया को मार देते हैं।

यूरेमिक एन्सेफैलोपैथी

• गुर्दे की बीमारी के कारणों का सुधार
• डायलिसिस
• किडनी प्रत्यारोपण

गुर्दा प्रत्यारोपण गंभीर गुर्दे की विफलता के मामलों का अंतिम समाधान है।

मधुमेह एन्सेफैलोपैथी

• ग्लूकोज का प्रशासन
• इंसुलिन प्रशासन

ग्लूकोज का उपयोग रक्त शर्करा (गंभीर हाइपोग्लाइसेमिक अवस्था) में किसी भी अत्यधिक बूंदों को हल करने के लिए किया जाता है, जो बहुत खतरनाक होते हैं।
दूसरी ओर, इंसुलिन का उपयोग विपरीत स्थिति, यानी हाइपरग्लेसेमिया की स्थितियों को नियंत्रित करने के लिए किया जाता है।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एन्सेफैलोपैथी

• उच्च रक्तचाप को कम करने के लिए हाइपोटेंशन।

मस्तिष्क की संरचना को स्थायी रूप से बदलने और / या मृत्यु का कारण बनने वाली एन्सेफैलोपैथियों का उपचार केवल रोगसूचक दृष्टिकोण से किया जा सकता है। वास्तव में, ऐसी स्थितियों में, सर्वोत्तम संभव तरीके से लक्षणों से राहत और प्रबंधन ही उपचार का एकमात्र रूप है जिसे लागू किया जा सकता है।

रोग का निदान

रोग का निदान प्रगति में एन्सेफैलोपैथी के प्रकार और इसकी गंभीरता के स्तर पर निर्भर करता है।
कुछ एन्सेफैलोपैथियों के लिए, जैसे कि ट्रांसमिसिबल स्पॉन्गॉर्म्स, रोग का निदान हमेशा नकारात्मक होता है, क्योंकि मस्तिष्क क्षति स्थायी होती है और रोगी की मृत्यु जल्दी या बाद में होती है।
दूसरी ओर, उपचार योग्य एन्सेफैलोपैथी के लिए, रोग का निदान भी सकारात्मक हो सकता है (या, यदि आप चाहें, तो नकारात्मक नहीं), क्योंकि सामान्य मस्तिष्क कार्यों की आंशिक बहाली या कम से कम, ठीक होने की संभावना है।

ध्यान: के अनुसार मस्तिष्क संबंधी विकार और आघात का राष्ट्रीय संस्थान (एक अमेरिकी एजेंसी जो मस्तिष्क और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोगों से संबंधित है), संक्रमणीय स्पॉन्गॉर्मॉर्म एन्सेफेलोपैथी से प्रभावित व्यक्ति की मृत्यु 3-12 महीनों के भीतर भी हो सकती है।

निवारण

जन्मजात एन्सेफैलोपैथी के विपरीत, कुछ अधिग्रहित एन्सेफैलोपैथी को रोका जा सकता है।
वास्तव में, यदि आप ज्यादतियों के बिना एक स्वस्थ जीवन शैली अपनाते हैं (इसलिए शराब की सही खुराक और सही आहार), और यदि आप कुछ विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने से बचते हैं, तो आप विभिन्न प्रकार के एन्सेफेलोपैथी से बीमार होने के जोखिम को कम कर सकते हैं।